نوروپاتی شنوایی گوش و نوروپاتی شنوایی در کودکان (ANSD)

نوروپاتی شنوایی (ANSD) یک اختلال نادر است که می‌تواند به افت شنوایی یا ناشنوایی منجر شود. نوروپاتی شنوایی گوش به دلیل ناتوانی عصب شنوایی در پردازش سیگنال‌های صوتی ایجاد می‌شود و در انتقال صحیح صداها به مغز اختلال ایجاد می‌کند. نوروپاتی شنوایی در کودکان به‌ویژه به دلیل عواملی مانند زایمان زودرس یا کمبود اکسیژن در بدو تولد شایع‌تر است. این اختلال می‌تواند درک کلامی را دشوار کرده و نیاز به تشخیص زودهنگام دارد.

نوروپاتی شنوایی چیست؟ (ANSD)

تعریف نوروپاتی شنوایی در سال ۱۹۹۰ میلادی شکل گرفت. در آن سال، با به وجود آمدن امکان تست‌های پیشرفته و اندازه‌گیری کارکرد الکتریکی سلول‌های گوش داخلی، برخی از زوایای پنهان این بیماری برای پزشکان مشخص شد.

در آن زمان مشخص شد که ظاهراً سلول‌های حساس شنوایی، که به سلول‌های مویی (hair cells) هم معروف هستند، کار خود را به‌خوبی انجام می‌دهند، اما از این نقطه به بعد، اختلالی مبهم اجازه‌ی انتقال درست سیگنال عصبی شنوایی را نمی‌دهد.

علائم و نشانه‌های نوروپاتی شنوایی

نوروپاتی شنوایی می‌تواند علائم بسیار متنوعی داشته باشد. با وجود این، شایع‌ترین علائم این بیماری که در بیشتر بیماران به چشم می‌خورد، شامل موارد زیر است:

1. درجاتی از افت شنوایی که می‌تواند از سطح خفیف تا ناشنوایی کامل متفاوت باشد.
2. نوسان و تغییر در قدرت شنوایی، به‌گونه‌ای که توانایی شنیداری بیمار از یک روز به روز دیگر یا حتی در برخی موارد از یک ساعت به ساعت دیگر متغیر است.
3. دشواری در درک کلامی دیگران، به‌ویژه وقتی بیمار در محیطی با سر و صدای زمینه‌ای زیاد قرار دارد.
4. نتایج تست‌های گوناگون قدرت شنوایی معمولاً با میزان مشکل بیمار در درک گفتاری دیگران تطابق ندارد. به عبارت دیگر، در حالی که تست‌های شنوایی نتایج چندان بدی نشان نمی‌دهند، بیمار در درک کلامی دیگران دچار مشکل شدید است.
5. وجود همزمان نوروپاتی‌های دیگر، مانند پلی‌نوریت (درگیری چندین اعصاب بدن) یا انواع نوروپاتی محیطی، ممکن است باعث بروز علائم در سایر کارکردهای فرد شود، مانند مشکل در نوشتن، دویدن یا حرف زدن.

علل نوروپاتی شنوایی (ANSD)

همچنان علل دقیق بروز این بیماری نادر مشخص نیست. با وجود این، علت‌های محتمل متعددی برای وقوع نوروپاتی شنوایی یا طیف اختلال نوروپاتی شنوایی ذکر شده است. از تأثیر ژنتیک بر شنوایی و ظهور این بیماری تا ضربه به گوش یا بیماری‌های سیستم عصبی یا شنوایی به‌عنوان علل احتمالی این بیماری یاد شده است.^{auditory neuropathy}

شایع‌ترین عوامل خطرزای نوروپاتی شنوایی که احتمال این بیماری را افزایش می‌دهند، شامل موارد زیر است:

• زایمان پیش از موعد
• کمبود اکسیژن (آنوکسی) حین زایمان
• بیلی‌روبین بالای خون، به‌ویژه در مواردی که زردی نوزاد شدید است و نیاز به تعویض خون دارد
• مصرف داروهای دارای سمیت برای گوش
• بیماری‌های عفونی مانند اوریون
• اختلالات سیستم ایمنی بدن، مانند بیماری گیلن-باره
• تأثیر ژنتیک بر شنوایی با الگوهای مختلف (غالب، مغلوب، وابسته به جنس)
• اختلالات عصبی (نورولوژیک)

بار دیگر خاطرنشان می‌شود که کودکان مبتلا به نوروپاتی شنوایی تفاوت‌های فردی فراوانی ممکن است با هم داشته باشند. در برخی از این بیماران، شنوایی به مرور زمان بهبود پیدا می‌کند. اگر بروز نوروپاتی شنوایی در کودکان با تولد پیش از موعد یا زردی شدید دوران نوزادی همراه بوده باشد، احتمال بهبود شنوایی با گذشت زمان بیشتر خواهد بود.

تشخیص نوروپاتی شنوایی

برای اینکه تشخیص این بیماری مسجل شود، به نتایج چندین نوع تست شنوایی مختلف تکیه می‌شود. در واقع، نتایج این تست‌ها در مبتلایان به نوروپاتی شنوایی از الگوی نسبتاً مشخصی پیروی می‌کند. یادآوری می‌شود که آزمایش اختصاصی برای نوروپاتی شنوایی وجود ندارد، اما با چندین تست زیر می‌توان احتمال زیاد این بیماری را محرز کرد:

1. تمپانومتری و رفلکس‌های آکوستیک
2. پاسخ شنیداری ساقه مغز (تست ABR)
3. تست پاسخ‌های اتوآکوستیک (OAE)
4. شنوایی‌سنجی رفتاری (برای افراد بالاتر از ۶ ماه سن)

یکی از مشخصه‌های بیماری نوروپاتی شنوایی این است که نتیجه‌ی تست OAE طبیعی است، که نشان می‌دهد سلول‌های مویی موجود در گوش داخلی سالم هستند و کار خود را به‌درستی انجام می‌دهند.

مشخصه‌ی دیگر بیماران مبتلا به نوروپاتی شنوایی، نتیجه‌ی منفی یا بسیار غیرطبیعی آن‌ها در تست ABR است. چنین نتیجه‌ای نشان می‌دهد که عصب شنوایی در انجام کار طبیعی خود دچار اختلال شدید شده است.

جالب این است که در برخی از زایشگاه‌ها برای غربالگری شنوایی نوزادان (تشخیص زودهنگام مشکلات شنوایی) از تست OAE و در برخی دیگر از تست ABR استفاده می‌شود. بنابراین، کودکان مبتلا به نوروپاتی شنوایی که با تست OAE بررسی شده‌اند، به‌عنوان نوزادی با شنوایی سالم روانه‌ی خانه می‌شوند. بدین ترتیب، تشخیص مشکلات شنوایی در این دسته از نوزادان به تأخیر می‌افتد. با توجه به اینکه برخی روزها شنوایی نونهال مربوطه خوب و بعضی روزها بد است، والدین و پزشک به‌سختی می‌توانند در سنین پایین و نونهالی نوروپاتی شنوایی را تشخیص دهند.

با افزایش سن کودک، به‌تدریج اطلاعات بیشتری درباره‌ی وضعیت شنوایی او به‌دست می‌آید. تست ادیومتری در سنین بالاتر نشان می‌دهد که کودک مبتلا به نوروپاتی شنوایی در درک کلامی نسبت به هم‌سن‌های خود ضعیف‌تر است و به‌خصوص مشکلش در محیط‌هایی که سر و صدای زمینه‌ای بیشتری دارند، وخیم‌تر می‌شود.

درجه‌ی کم‌شنوایی و الگوی افت شنوایی در این بیماران بسیار متغیر است. به همین دلیل، این کودکان یک روز خوب به صحبت‌ها پاسخ می‌دهند و روز دیگر نسبت به آن‌ها بی‌تفاوت هستند.

دکتر باربارا کون، متخصص شنوایی‌شناسی از دانشگاه میشیگان، می‌گوید:

نوروپاتی شنوایی در کودکان می‌تواند چالش‌های تشخیصی منحصربه‌فردی ایجاد کند، اما تشخیص زودهنگام با تست‌های مناسب می‌تواند به بهبود کیفیت زندگی کمک کند.

جدول: تست‌های تشخیصی نوروپاتی شنوایی

درمان نوروپاتی شنوایی (ANSD)

یکی از پرسش‌هایی که والدین این کودکان مطرح می‌کنند این است که درمان نوروپاتی چقدر طول می‌کشد. خوب است بدانیم که محل درگیری رشته‌ی عصبی شنوایی و علت بروز آن از یک بیمار به بیمار دیگر فرق می‌کند. به همین دلیل، پاسخ روشنی برای این پرسش وجود ندارد. شایان ذکر است که درمان دارویی مشخص و ثابتی برای معالجه‌ی همه‌ی مبتلایان به نوروپاتی شنوایی به اثبات نرسیده است.

برای رفع مشکلات شنوایی حاصل از نوروپاتی شنوایی (ANSD)، روش‌های زیر توصیه می‌شود:

سمعک‌های مخصوص کودکان

نظر کارشناسان شنوایی‌سنجی درباره‌ی فایده‌ی این درمان بسیار متفاوت است. با وجود اینکه گروهی از کودکان مبتلا به نوروپاتی شنوایی از این درمان منفعت می‌برند، به نظر می‌رسد بیشتر مبتلایان از سمعک سودی نمی‌برند. هنوز هم تست یا راه مشخصی وجود ندارد که بتواند آن دسته از کودکان را که از سمعک بهره می‌برند، از گروه دیگر تفکیک کند.

کاشت حلزون گوش

برخلاف سمعک، بیشتر کودکان مبتلا به نوروپاتی شنوایی از کاشت حلزون سود می‌برند. بسیاری از کودکان دچار این بیماری به همان اندازه‌ی کودکان دچار کم‌شنوایی حسی‌عصبی با کاشت حلزون گوش، شنوایی خوبی کسب می‌کنند. در برخی از بیماران مبتلا به نوروپاتی عصبی که در واقع، عصب شنوایی دچار مشکل شده است (نه رشته‌های ابتدایی موجود در گوش داخلی)، این احتمال وجود دارد که کاشت حلزون گوش به بهبود شنوایی بیمار کمک نکند.

نوروپاتی شنوایی در کودکان و نوزادان

نوروپاتی شنوایی در کودکان نوعی اختلال شنوایی است که به نظر می‌رسد گوش داخلی صداها را به‌صورت طبیعی دریافت می‌کند، اما سیگنال‌های خروجی از حلزون به‌هم‌ریخته‌اند یا عصب شنوایی قادر به پردازش صداها به‌صورت طبیعی نیست. نوروپاتی شنوایی در نوزادان می‌تواند به علت ژنتیکی به کودک منتقل شود یا در اثر وارد شدن ضربه یا بیماری ایجاد شود. علاوه بر این، علل مختلف دیگری نیز باعث بروز نوروپاتی شنوایی در کودکان می‌شوند، از جمله:

• تولد زودرس
• کمبود اکسیژن یا عارضه‌ی آنوکسی در هنگام تولد
• هیپربیلی‌روبینمی همراه با زردی شدید با نیاز به انتقال خون در دوران نوزادی
• بیماری‌های عفونی مانند اوریون در کودکی
• اختلالات دستگاه ایمنی
• قرار گرفتن نوزاد در معرض داروها و مواد شیمیایی سمی برای گوش داخلی

تفاوت‌های فردی در بین کودکان می‌تواند اختلالات شنوایی مختلفی را به وجود آورد، به‌گونه‌ای که در برخی موارد، شنوایی با گذشت زمان بهبود پیدا می‌کند و در برخی دیگر، به علت نارس بودن یا هیپربیلی‌روبینمی، مشکلات شنوایی ایجاد می‌شود.^{auditory neuropathy spectrum disorder}

علائم این عارضه می‌تواند در هر سنی شروع شود، اما بیشتر کودکان تازه متولدشده با آن درگیر هستند. کاهش شنوایی می‌تواند خفیف یا شدید باشد، به‌نحوی که تعدادی از کودکان به‌طور معمول صداها را می‌شنوند، اما در گفتار با مشکل مواجه هستند. میزان شنوایی یک نوزاد به‌صورت زیر در مراحل زندگی تکمیل می‌شود:

1. ۳ ماهگی: تشخیص صدای والدین
2. ۶ ماهگی: چرخاندن چشم‌ها و سر به سمت صدای تولیدشده
3. ۱۲ ماهگی: تولید صدای غرغر کردن، پاسخ دادن، تقلید کلمات و گفتن کلماتی مانند «ماما»

علائم مشکل شنوایی در کودکان می‌تواند شامل موارد زیر باشد:

• گفتار محدود
• عدم پاسخگویی به صحبت‌های دیگران
• مشکلات یادگیری
• تولید صداهای بسیار بلند

متخصص گوش و حلق و بینی، متخصص اطفال، و شنوایی‌شناس از ترکیب شیوه‌های مختلف برای تشخیص نوروپاتی شنوایی در نوزادان استفاده می‌کنند. انجام تست شنوایی‌سنجی ساقه مغز، دریافت رفلکس‌های آکوستیک با تولید صدا، انتشار گوش صوتی، و شنوایی‌سنجی رفتاری (بیشتر در کودکان بزرگ‌تر از ۵ یا ۶ ماه) از این روش‌ها هستند.

درمان نوروپاتی شنوایی در کودکان

همان‌طور که در بالا اشاره شد، برای درمان نوروپاتی شنوایی در کودکان، متناسب با خصوصیات کودک و نتایج به‌دست‌آمده از آزمایش‌های بالینی، می‌توان گزینه‌های گوناگونی را طبق نظر متخصص به کار برد، از جمله:

1. استفاده از سمعک
2. سیستم‌های FM
3. کاشت حلزون

نوروپاتی شنوایی یک اختلال پیچیده است که می‌تواند درک گفتار و کیفیت زندگی را مختل کند. نوروپاتی شنوایی گوش به دلیل اختلال در انتقال سیگنال‌های عصبی به مغز رخ می‌دهد و نیاز به تشخیص دقیق دارد. نوروپاتی شنوایی در کودکان به‌ویژه با عواملی مانند زردی شدید یا تولد زودرس مرتبط است و درمان به‌موقع می‌تواند به بهبود آن کمک کند. دکتر علی کوهی، دانش‌آموخته‌ی رشته‌ی فوق‌تخصصی جراحی گوش و حلق و بینی از دانشگاه استنفورد آمریکا، آماده‌ی پذیرش و درمان بیماران مبتلا به نوروپاتی شنوایی (ANSD) در کلینیک خود واقع در تهران هستند.