نوروپاتی شنوایی

نوروپاتی شنوایی

نوروپاتی شنوایی یک نوع نادر کم شنوایی و ناشنوایی به شمار می رود. در زبان انگلیسی این بیماری تحت عنوان کامل زیر مشخص شده است:

Auditory Neuropathy/Dyssynchrony Spectrum Disorder

نوروپاتی شنوایی گاهی با مخفف نام انگلیسی خود تحت عنوان ANSD هم یاد می شود.

در نوروپاتی شنوایی امواج صوتی به خوبی از گوش خارجی و میانی به گوش داخلی (حلزون گوش) می رسد. به نظر می رسد حلزون گوش هم به خوبی این صدا را دریافت می کند. مشکل در این جاست که سیگنال های عصبی که از گوش داخلی خارج می شوند، سازمان یافته نیستند. گاهی هم عصب شنوایی توانایی لازم را برای فرآوری سیگنال عصبی ندارد در نتیجه، صدا به صورت طبیعی شنیده نمی شود.

در این نوشتار به بررسی این بیماری مربوط به اعصاب شنوایی و سیگنال عصبی شنوایی پرداخته خواهد شد.

برای خواندن مقاله «بیماری خود ایمنی گوش» کلیک کنید

نوروپاتی شنوایی چیست؟

تعریف نوروپاتی شنوایی در سال 1990 میلادی شکل گرفت. در آن سال با به وجود آمدن امکان تست های پیشرفته و اندازه گیری کارکرد الکتریکی سلول های گوش داخلی، برخی از زوایای پنهان این بیماری برای پزشکان مشخص شد.

در آن زمان مشخص شد که ظاهرا سلول های حساس شنوایی که به سلول های مویی هم معروف هستند، کار خود را به خوبی انجام می دهند اما از این نقطه به بعد اختلالی مبهم اجازه انتقال درست سیگنال عصبی شنوایی را نمی دهد.

علائم و نشانه های نوروپاتی شنوایی

نوروپاتی شنوایی

نوروپاتی شنوایی می تواند علائم بسیار متنوعی داشته باشد. با وجود این، علائم و نشانه های شایع این بیماری که در بیشتر بیماران به چشم می خورد، به شرح زیر است:

  • درجاتی از افت شنوایی که می تواند از سطح خفیفی از کم شنوایی تا ناشنوایی کامل متفاوت باشد.
  • نوسان و تغییر در قدرت شنوایی بدین ترتیب که توانایی شنیداری بیمار از یک روز به روز دیگر و حتی در برخی موارد از یک ساعت به ساعت دیگر متغیر است.
  • دشواری در درک کلامی دیگران به ویژه وقتی که بیمار در محیطی با سر و صدای زمینه ای زیاد قرار دارد
  • نتایج تست های گوناگون قدرت شنوایی به طور معمول با میزان مشکل بیمار در درک گفتاری دیگران تطابق ندارد. به عبارت دیگر، در حالی که تست شنوایی بیمار چنان نتایج بدی ندارند اما به طور معمول، بیمار در درک کلامی دیگران دچار مشکل شدید است.
  • وجود همزمان نوروپاتی های دیگر مانند پُلی نوریت (درگیری چندین اعصاب بدن) یا انواع نوروپاتی محیطی باعث بروز علائم و نشانه هایی در سایر کارکردهای فرد می شود. به عنوان نمونه، بیمار در نوشتن، دویدن یا حرف زدن هم به طور معمول، ممکن است مشکل داشته باشد.
  مزایای کاشت حلزون چیست؟
برای خواندن مقاله «تشخیص اوتیسم با آزمایش شنوایی» کلیک کنید

علل نوروپاتی شنوایی

نوروپاتی شنوایی

همچنان علل دقیق بروز این بیماری نادر مشخص نیست. با وجود این، علت های محتمل متعددی برای وقوع نوروپاتی شنوایی یا طیف اختلال نوروپاتی شنوایی ذکر شده است. از تاثیر ژنتیک بر شنوایی و ظهور این بیماری تا ضربه به گوش یا بیماری های سیستم عصبی یا شنوایی به عنوان علل احتمالی این بیماری یاد شده است.

در ادامه به شایع ترین عوامل خطرزای نوروپاتی شنوایی که احتمال این بیماری را افزایش می دهند و ممکن است از علل احتمالی آن باشند، پرداخته شده است:

  • زایمان پیش از موعد یکی از عوامل خطرزا به شمار می رود. کسانی که زودتر از موعد به دنیا آمده اند، بیشتر در معرض ابتلا به این بیماری هستند.
  • کمبود اکسیژن (آنوکسی) حین زایمان احتمال بروز نوروپاتی شنوایی در فرزند را افزایش می دهد
  • بیلی روبین بالای خون هم یکی دیگر از علل احتمالی این بیماری محسوب می شود. به ویژه در مواردی که زردی نوزاد بسیار شدید است و بیلی روبین بسیار بالای خون نوزاد، پزشک را مجبور می سازد نسبت به تعویض خون نوزاد (انتقال خون به نوزاد) اقدام نماید. تا این جا علل نوروپاتی شنوایی در دوران نوزادی بررسی شد.
  • مصرف داروهای دارای سمیت برای گوش. برخی از مواد شیمیایی و داروها به گوش داخلی برخی افراد آسیب می زنند. به عبارت دیگر، نوروپاتی شنوایی می تواند به صورت عارضه مصرف برخی داروها بروز یابد.
  • بیماری های عفونی مانند اوریون
  • اختلالات سیستم ایمنی بدن مانند بیماری گیلن – باره (در این بیماری سیستم ایمنی بدن به اعصاب گوناگون به اشتباه حمله می کند و به نوعی، باعث ایجاد پلی نوریت در فرد می شود).
  • تاثیر ژنتیک بر شنوایی به صورت های بسیار متعدد می تواند خودنمایی کند. بسیاری از موارد نوروپاتی شنوایی با زمینه ژنتیکی (غالب، مغلوب، وابسته به جنس و سایر انواع) گزارش شده اند.
  • اختلالات عصبی (نورولوژیک) متعددی در افزایش احتمال بروز نوروپاتی شنوایی دخیل هستند.
  اتوپلاستی یا جراحی زیبایی گوش چیست؟

بار دیگر خاطر نشان می شود که کودکان مبتلا به نوروپاتی شنوایی، تفاوت های فردی فراوانی ممکن است با هم داشته باشند. در برخی از این بیماران، شنوایی فرد به مرور زمان بهبود پیدا می کند. اگر بروز نوروپاتی شنوایی در کودکان با تولد پیش از موعد یا زردی شدید دوران نوزادی همراه بوده باشد، احتمال بهبود شنوایی با گذشت زمان بیشتر خواهد بود.

تشخیص نوروپاتی شنوایی

نوروپاتی شنوایی

برای این که تشخیص این بیماری مسجل شود، به نتایج چندین نوع تست شنوایی مختلف تکیه می شود. در واقع، نتایج این تست ها در مبتلایان به نوروپاتی شنوایی از الگوی نسبتا مشخصی پیروی می کند. یادآوری می شود که آزمایش نوروپاتی شنوایی وجود ندارد اما با چندین تست زیر می توان احتمال زیاد نوروپاتی شنوایی را محرز کرد:

  • تمپانومتری و رفلکس های آکوستیک
  • پاسخ شنیداری ساقه مغز موسوم به تست ABR
  • تست پاسخ های اُتوآکوستیک که در زبان انگلیسی به آن گفته می شود: Otoacoustic Emissions به همین دلیل با نام اختصاری خود در انگلیسی بیشتر شناخته می شود یعنی تست OAE
  • شنوایی سنجی رفتاری (امکان این تست شنوایی فقط در افراد بالاتر از 6 ماه سن وجود دارد)

یکی از مشخصه های بیماری نوروپاتی شنوایی این است که نتیجه تست OAE طبیعی است. طبیعی بودن تست OAE نشان می دهد که سلول های مویی موجود در گوش داخلی سالم هستند و کار خود را به درستی انجام می دهند.

مشخصه دیگر بیماران مبتلا به نوروپاتی شنیداری، نتیجه منفی یا بسیار غیرطبیعی آنها در تست ABR است. چنین نتیجه ای نشان می دهد که عصب شنوایی در انجام کار طبیعی خود دچار اختلال شدید شده است.

جالب این است که در برخی از زایشگاه ها برای غربالگری شنوایی نوزادان (تشخیص زودهنگام مشکلات شنوایی نوزادان) از تست OAE و در برخی دیگر از تست ABR استفاده می شود. بنابراین کودکان مبتلا به نوروپاتی شنوایی که با تست OAE بررسی شده اند، به عنوان نوزادی با شنوایی سالم روانه خانه می شوند. بدین ترتیب تشخیص مشکلات شنوایی در این دسته از نوزادان به تاخیر می افتد. با توجه به این که برخی روزها شنوایی نونهال مربوطه خوب و بعضی روزها بد است، والدین و پزشک به سختی می توانند در سنین پایین و نونهالی نوروپاتی شنوایی را تشخیص دهند.

با افزایش سن کودک، به تدریج اطلاعات بیشتری درباره وضعیت شنوایی او به دست می آید. تست شنوایی در سنین بالاتر نشان می دهد که کودک مبتلا به نوروپاتی شنوایی در درک کلامی نسبت به هم سن های خودش ضعیف تر است و به خصوص مشکلش در محیط هایی که سر و صدای زمینه ای بیشتری دارند، وخیم تر می شود.

  باورهای اشتباه درباره کاشت حلزون که نباید به آنها اطمینان کنید

درجه کم شنوایی و الگوی افت شنوایی در این بیماران بسیار متغیر است. به همین دلیل، این کودکان یک روز خوب به صحبت ها پاسخ می دهند و روز دیگر نسبت به آنها بی تفاوت هستند.

برای خواندن مقاله «تومورهای قاعده جمجمه» کلیک کنید

درمان نوروپاتی شنوایی

نوروپاتی شنوایی

یکی از پرسش هایی که والدین این کودکان مطرح می کنند این است که درمان نوروپاتی چقدر طول می کشد. خوب است بدانیم که محل درگیری رشته عصبی شنوایی و علت بروز آن از یک بیمار به بیمار دیگر فرق می کند. به همین دلیل هم پاسخ روشنی برای این پرسش وجود ندارد. شایان ذکر است که درمان دارویی مشخص و ثابتی برای معالجه همه مبتلایان به نوروپاتی شنوایی به اثبات نرسیده است.

برای رفع مشکلات شنوایی حاصل از نوروپاتی شنوایی روش های زیر توصیه می شود:

سمعک های مخصوص کودکان

نظر کارشناسان شنوایی سنجی درباره فایده این درمان بسیار متفاوت است. با وجود این که گروهی از کودکان مبتلا به نوروپاتی شنوایی از این درمان منفعت می برند اما به نظر می رسد بیشتر مبتلایان از سمعک سودی نمی برند. هنوز هم تست یا راه مشخصی وجود ندارد که بتواند آن دسته از کودکان را که از سمعک بهره می برند، از گروه دیگر تفکیک نماید.

کاشت حلزون گوش

برخلاف سمعک، بیشتر کودکان مبتلا به نوروپاتی شنوایی از  سود می برند. بسیاری از کودکان دچار این بیماری به همان اندازه کودکان دچار کم شنوایی یا ناشنوایی عصبی- حسی با کاشت حلزون گوش، شنوایی خوبی کسب می کنند. در برخی از بیماران مبتلا به نوروپاتی عصبی که در واقع، عصب شنوایی دچار مشکل شده است (نه رشته های ابتدایی موجود در گوش داخلی) این احتمال وجود دارد که کاشت حلزون گوش به بهبود شنوایی بیمار کمک نکند.

دکتر علی کوهی دانش آموخته رشته فوق تخصصی جراحی گوش و حلق و بینی از دانشگاه استنفورد آمریکا آماده پذیرش و درمان بیماران مبتلا به نوروپاتی شنوایی در کلینیک خود واقع در تهران هستند.

منابع:

اشتراک گذاری در facebook
Facebook
اشتراک گذاری در twitter
Twitter
اشتراک گذاری در linkedin
LinkedIn
اشتراک گذاری در whatsapp
WhatsApp

دیدگاه‌ خود را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد.