اختلال نوروپاتی شنوایی چیست/ تشخیص و درمان آن
نوروپاتی شنوایی یک نوع نادر کم شنوایی و ناشنوایی به شمار می‌رود. در زبان انگلیسی این بیماری تحت عنوان کامل زیر مشخص شده است:
Auditory Neuropathy/Dyssynchrony Spectrum Disorder
نوروپاتی شنوایی گاهی با مخفف نام انگلیسی خود تحت عنوان ANSD هم یاد می‌شود.
در این اختلال امواج صوتی به خوبی از گوش خارجی و میانی به گوش داخلی (حلزون گوش) می‌رسد. به نظر می‌رسد حلزون گوش هم به خوبی این صدا را دریافت می‌کند. مشکل در این جاست که سیگنال‌های عصبی که از گوش داخلی خارج می‌شوند، سازمان یافته نیستند. گاهی هم عصب شنوایی توانایی لازم را برای فرآوری سیگنال عصبی ندارد در نتیجه، صدا به صورت طبیعی شنیده نمی‌شود.
در این نوشتار به بررسی این بیماری مربوط به اعصاب شنوایی و سیگنال عصبی شنوایی پرداخته خواهد شد.
نوروپاتی شنوایی چیست؟
تعریف نوروپاتی شنوایی در سال 1990 میلادی شکل گرفت. در آن سال با به وجود آمدن امکان تست‌های پیشرفته و اندازه گیری کارکرد الکتریکی سلول‌های گوش داخلی، برخی از زوایای پنهان این بیماری برای پزشکان مشخص شد.
در آن زمان مشخص شد که ظاهرا سلول‌های حساس شنوایی که به سلول‌های مویی(hair cells) هم معروف هستند، کار خود را به خوبی انجام می‌دهند اما از این نقطه به بعد اختلالی مبهم اجازه انتقال درست سیگنال عصبی شنوایی را نمی‌دهد.
علائم و نشانه‌های نوروپاتی شنوایی
نوروپاتی شنوایی می‌تواند علائم بسیار متنوعی داشته باشد. با وجود این، علائم و نشانه‌های شایع این بیماری که در بیشتر بیماران به چشم می‌خورد، به شرح زیر است:
- درجاتی از افت شنوایی که می‌تواند از سطح خفیفی از کم شنوایی تا ناشنوایی کامل متفاوت باشد.
- نوسان و تغییر در قدرت شنوایی بدین ترتیب که توانایی شنیداری بیمار از یک روز به روز دیگر و حتی در برخی موارد از یک ساعت به ساعت دیگر متغیر است.
- دشواری در درک کلامی دیگران به ویژه وقتی که بیمار در محیطی با سر و صدای زمینه ای زیاد قرار دارد.
- نتایج تست‌های گوناگون قدرت شنوایی به طور معمول با میزان مشکل بیمار در درک گفتاری دیگران تطابق ندارد. به عبارت دیگر، در حالی که تست شنوایی بیمار چنان نتایج بدی ندارند اما به طور معمول، بیمار در درک کلامی دیگران دچار مشکل شدید است.
- وجود همزمان نوروپاتی‌های دیگر مانند پُلی نوریت (درگیری چندین اعصاب بدن) یا انواع نوروپاتی محیطی باعث بروز علائم و نشانه‌هایی در سایر کارکردهای فرد می‌شود. به عنوان نمونه، بیمار در نوشتن، دویدن یا حرف زدن هم به طور معمول، ممکن است مشکل داشته باشد.
علل نوروپاتی شنوایی
همچنان علل دقیق بروز این بیماری نادر مشخص نیست. با وجود این، علت‌های محتمل متعددی برای وقوع نوروپاتی شنوایی یا طیف اختلال نوروپاتی شنوایی ذکر شده است. از تاثیر ژنتیک بر شنوایی و ظهور این بیماری تا ضربه به گوش یا بیماری‌های سیستم عصبی یا شنوایی به عنوان علل احتمالی این بیماری یاد شده است.
در ادامه به شایع‌ترین عوامل خطرزای نوروپاتی شنوایی که احتمال این بیماری را افزایش می‌دهند و ممکن است از علل احتمالی آن باشند، پرداخته شده است:
- زایمان پیش از موعد یکی از عوامل خطرزا به شمار می‌رود. کسانی که زودتر از موعد به دنیا آمده‌اند، بیشتر در معرض ابتلا به این بیماری هستند.
- کمبود اکسیژن (آنوکسی) حین زایمان احتمال بروز ایت اختلال در فرزند را افزایش می‌دهد.
- بیلی روبین بالای خون هم یکی دیگر از علل احتمالی این بیماری محسوب می‌شود. به ویژه در مواردی که زردی نوزاد بسیار شدید است و بیلی روبین بسیار بالای خون نوزاد، پزشک را مجبور می‌سازد نسبت به تعویض خون نوزاد (انتقال خون به نوزاد) اقدام نماید. تا این جا علل نوروپاتی شنوایی در دوران نوزادی بررسی شد.
- مصرف داروهای دارای سمیت برای گوش. برخی از مواد شیمیایی و داروها به گوش داخلی برخی افراد آسیب می‌زنند. به عبارت دیگر، این بیماری می‌تواند به صورت عارضه مصرف برخی داروها بروز یابد.
- بیماری‌های عفونی مانند اوریون
- اختلالات سیستم ایمنی بدن مانند بیماری گیلن – باره (در این بیماری سیستم ایمنی بدن به اعصاب گوناگون به اشتباه حمله می‌کند و به نوعی، باعث ایجاد پلی نوریت در فرد می‌شود).
- تاثیر ژنتیک بر شنوایی به صورت‌های بسیار متعدد می‌تواند خودنمایی کند. بسیاری از موارد نوروپاتی شنوایی با زمینه ژنتیکی (غالب، مغلوب، وابسته به جنس و سایر انواع) گزارش شده‌اند.
- اختلالات عصبی (نورولوژیک) متعددی در افزایش احتمال بروز نوروپاتی شنوایی دخیل هستند.
بار دیگر خاطر نشان می‌شود که کودکان مبتلا به نوروپاتی شنوایی، تفاوت‌های فردی فراوانی ممکن است با هم داشته باشند. در برخی از این بیماران، شنوایی فرد به مرور زمان بهبود پیدا می‌کند. اگر بروز نوروپاتی شنوایی در کودکان با تولد پیش از موعد یا زردی شدید دوران نوزادی همراه بوده باشد، احتمال بهبود شنوایی با گذشت زمان بیشتر خواهد بود.
تشخیص نوروپاتی شنوایی
برای این که تشخیص این بیماری مسجل شود، به نتایج چندین نوع تست شنوایی مختلف تکیه می‌شود. در واقع، نتایج این تست‌ها در مبتلایان به نوروپاتی شنوایی از الگوی نسبتا مشخصی پیروی می‌کند. یادآوری می‌شود که آزمایش نوروپاتی شنوایی وجود ندارد اما با چندین تست زیر می‌توان احتمال زیاد نوروپاتی شنوایی را محرز کرد:
- تمپانومتری و رفلکس‌های آکوستیک
- پاسخ شنیداری ساقه مغز موسوم به تست ABR
- تست پاسخ‌های اُتوآکوستیک که در زبان انگلیسی به آن گفته می‌شود: Otoacoustic Emissions به همین دلیل با نام اختصاری خود در انگلیسی بیشتر شناخته می‌شود یعنی تست OAE
- شنوایی سنجی رفتاری (امکان این تست شنوایی فقط در افراد بالاتر از 6 ماه سن وجود دارد)
یکی از مشخصه‌های بیماری نوروپاتی شنوایی این است که نتیجه تست OAE طبیعی است. طبیعی بودن تست OAE نشان می‌دهد که سلول‌های مویی موجود در گوش داخلی سالم هستند و کار خود را به درستی انجام می‌دهند.
مشخصه دیگر بیماران مبتلا به نوروپاتی شنیداری، نتیجه منفی یا بسیار غیرطبیعی آنها در تست ABR است. چنین نتیجه‌ای نشان می‌دهد که عصب شنوایی در انجام کار طبیعی خود دچار اختلال شدید شده است.
جالب این است که در برخی از زایشگاه‌ها برای غربالگری شنوایی نوزادان (تشخیص زودهنگام مشکلات شنوایی نوزادان) از تست OAE و در برخی دیگر از تست ABR استفاده می‌شود. بنابراین کودکان مبتلا به نوروپاتی شنوایی که با تست OAE بررسی شده‌اند، به عنوان نوزادی با شنوایی سالم روانه خانه می‌شوند. بدین ترتیب تشخیص مشکلات شنوایی در این دسته از نوزادان به تاخیر می‌افتد. با توجه به این که برخی روزها شنوایی نونهال مربوطه خوب و بعضی روزها بد است، والدین و پزشک به سختی می‌توانند در سنین پایین و نونهالی نوروپاتی شنوایی را تشخیص دهند.
با افزایش سن کودک، به تدریج اطلاعات بیشتری درباره وضعیت شنوایی او به دست می‌آید. تست شنوایی در سنین بالاتر نشان می‌دهد که کودک مبتلا به نوروپاتی شنوایی در درک کلامی نسبت به هم سن‌های خودش ضعیف‌تر است و به خصوص مشکلش در محیط‌هایی که سر و صدای زمینه‌ای بیشتری دارند، وخیم‌تر می‌شود.
درجه کم شنوایی و الگوی افت شنوایی در این بیماران بسیار متغیر است. به همین دلیل، این کودکان یک روز خوب به صحبت‌ها پاسخ می‌دهند و روز دیگر نسبت به آنها بی تفاوت هستند.
درمان نوروپاتی شنوایی
یکی از پرسش‌هایی که والدین این کودکان مطرح می‌کنند این است که درمان نوروپاتی چقدر طول می‌کشد. خوب است بدانیم که محل درگیری رشته عصبی شنوایی و علت بروز آن از یک بیمار به بیمار دیگر فرق می‌کند. به همین دلیل هم پاسخ روشنی برای این پرسش وجود ندارد. شایان ذکر است که درمان دارویی مشخص و ثابتی برای معالجه همه مبتلایان به نوروپاتی شنوایی به اثبات نرسیده است.
برای رفع مشکلات شنوایی حاصل از نوروپاتی شنوایی روش‌های زیر توصیه می‌شود:
سمعک‌های مخصوص کودکان
نظر کارشناسان شنوایی سنجی درباره فایده این درمان بسیار متفاوت است. با وجود این که گروهی از کودکان مبتلا به نوروپاتی شنوایی از این درمان منفعت می‌برند اما به نظر می‌رسد بیشتر مبتلایان از سمعک سودی نمی‌برند. هنوز هم تست یا راه مشخصی وجود ندارد که بتواند آن دسته از کودکان را که از سمعک بهره می‌برند، از گروه دیگر تفکیک نماید.
کاشت حلزون گوش
برخلاف سمعک، بیشتر کودکان مبتلا به نوروپاتی شنوایی از کاشت حلزون سود می‌برند. بسیاری از کودکان دچار این بیماری به همان اندازه کودکان دچار کم شنوایی یا ناشنوایی عصبی- حسی با کاشت حلزون گوش، شنوایی خوبی کسب می‌کنند. در برخی از بیماران مبتلا به نوروپاتی عصبی که در واقع، عصب شنوایی دچار مشکل شده است (نه رشته‌های ابتدایی موجود در گوش داخلی) این احتمال وجود دارد که کاشت حلزون گوش به بهبود شنوایی بیمار کمک نکند.
نوروپاتی شنوایی در کودکان و نوزادان
نوروپاتی شنوایی در کودکان نوعی اختلال شنوایی که به نظر می‌رسد گوش داخلی صدا‌ها را به صورت طبیعی دریافت می‌کند و این در حالی است که سیگنال‌های خروج از حلزون به هم ریخته یا عصب شنوایی قادر به پردازش صدا‌ها به صورت طبیعی نیست. نوروپاتی شنوایی در نوزادان می‌تواند به علت ژنتیکی به کودک انتقال داده شود یا در اثر وارد شدن ضربه یا بیماری تشکیل شود. علاوه بر این علل مختلف دیگری مانند موارد زیر وجود دارد که باعث بروز نوروپاتی شنوایی در کودکان می‌شوند:
- تولد زودرس
- کمبود اکسیژن یا عارضه آنوکسی در هنگام تولد
- بروز هیپربیلی روبینمی همراه با زردی شدید با نیاز به انتقال خون در دوران نوزادی
- بیماری‌های عفونی مانند اوریون در کودکی
- اختلالات دستگاه ایمنی
- قرار گرفتن نوزاد در معرض داروها و مواد شمیایی مورد استفاده در گوش داخلی
تفاوت‌های فردی در بین کودکان می‌تواند اختلالات شنوایی مختلفی را به وجود آورد بدین صورت که در برخی موارد، شنوایی با گذشت زمان بهبود پیدا خواهد کرد و در برخی دیگر به علت نارس بودن یا هیپربیلی روبینمی مشکلات شنوایی ایجاد خواهد شد.
علائم این عارضه می‌تواند در هر سنی شروع شود اما بیشتر کودکان تازه متولد شده با آن درگیر هستند. کاهش شنوایی می‌تواند خفیف یا شدید باشد به نحوی که تعدادی از کودکان به طور معمول صدا‌ها را می‌شنوند اما در گفتار با مشکل مواجه هستند. میزان شنوایی یک نوزاد به صورت زیر در مراحل زندگی تکمیل خواهد شد:
- ۳ ماهگی با تشخیص صدای والدین
- ۶ ماهگی با چرخاندن چشم‌ها و سر به سمت صدای تولید شده
- ۱۲ ماهگی با تولید صدای غر غر کردن، پاسخ دادن، تقلید کلمات و گفتن کلماتی مانند ماما
با این حال برخی از علائم مشکل شنوایی در کودکان می‌تواند موارد زیر باشند:
- گفتار محدود
- عدم پاسخگویی به صحبت‌ها دیگران با او
- مشکلات یادگیری
- تولید صدا‌های بسیار بلند
متخصص گوش و حلق و بینی، متخصص اطفال و شنوایی‌شناسی از ترکیب شیوه‌های مختلف برای تشخیص نوروپاتی شنوایی در نوزادان استفاده می‌کنند. انجام تست شنوایی سنجی ساقه مغز، دریافت رفلکس‌های آکوستیک با تولید صدا، انتشار گوش صوتی و شنوایی سنجی رفتاری که بیشتر در کودکان بزرگتر از ۵ یا ۶ ماه انجام می‌شود.
درمان نوروپاتی شنوایی در کودکان
همانطور که در بالا اشاره شد برای درمان نوروپاتی شنوایی در کودکان متناسب با خصوصیات کودک و نتایج به دست آمده از آزمایش‌های بالینی می‌توان گزینه‌های گوناگونی مانند موارد زیر را طبق نظر متخصص به کار برد:
۱. استفاده از سمعک
۲. سیستم‌های FM
۳. کاشت حلزون
دکتر علی کوهی دانش آموخته رشته فوق تخصصی جراحی گوش و حلق و بینی از دانشگاه استنفورد آمریکا آماده پذیرش و درمان بیماران مبتلا به نوروپاتی شنوایی در کلینیک خود واقع در تهران هستند.
منابع: