اکوستیک‌ نورینوما

آکوستیک نورینوما چیست و چگونه درمان می شود؟

یکی از بیماری های غیر سرطانی گوش، آکوستیک نوروما (acoustic neuroma) یا آکوستیک نورینوما (neurinoma) نام دارد. این بیماری با نام های دیگری مانند شوانوم وستیبولار (vestibular schwannoma) یا تومور سلول شوان (Schwann cell tumor) هم شناخته می شود. به طور کلی وقتی در نام لاتین یک تومور، پسوند اُما (-oma) وجود دارد، بهتر است به یک توده خوش خیم فکر شود. تومور آکوستیک نورینوما هم یک توده خوش خیم است که از سلول های پوشاننده و محافظ موجود روی عصب وستیبولار (سلول های شوان) سرچشمه می گیرد. عصب وستیبولار بخشی از اعصاب خروجی از گوش داخلی است که سیگنال های مربوط به حفظ تعادل را از گوش به سمت مغز هدایت می کند. به عبارت دیگر، این عصب از گوش تا مغز امتداد می یابد. بنابراین ممکن است تومور آکوستیک نورینوما در هر جای این مسیر واقع شود. این تومور غیرسرطانی به طور معمول رشد آهسته دارد. اگرچه موارد نادری هم گزارش شده است، که این تومور بسیار سریع رشد کرده است و علائم جدی و خطرناک به همراه داشته است. در این نوشتار با بیماری آکوستیک نورینوما بیشتر آشنا خواهیم شد.

آکوستیک نورینوما چیست؟

از گوش داخلی یک رشته عصبی خارج و به سمت مغز می رود. این رشته عصبی از دو بخش تشکیل شده است:

  • رشته عصبی شنوایی که مسوول انتقال سیگنال های عصبی مربوط به حس شنوایی از گوش به مغز است.
  • رشته عصبی وستیبولار که هدایت پیام های عصبی حس تعادل و حفظ تعادل را بین گوش و مغز بر عهده دارد.

روی بسیاری از سلول های عصبی بدن را سلول هایی می پوشانند که به نام «سلول شوان» آنها را می شناسیم. سلول های شوان مسوول حفاظت از سلول ها و رشته های عصبی بدن هستند.

گاهی ممکن است بنا به دلایلی که هنوز برای ما به خوبی مشخص نیست، سلول های شوان بیش از حد لازم اما به صورت کنترل شده تکثیر شوند. بدین ترتیب، تومور یا توده ای خوش خیم در محل تکثیر سلول های شوان پدید می آید.

اگر سلول های شوان موجود روی رشته عصبی وستیبولار دچار افزایش تکثیر کنترل شده گردد، یک تومور خوش خیم به نام شوانوم وستیبولار یا آکوستیک نورینوما به وجود می آید. این تومور در هر جایی از رشته عصبی ممکن است قرار داشته باشد: از مجاروت گوش داخلی تا مغز. بر حسب این که این تومور در کجای رشته عصبی پدید می آید ممکن است علائم آن اندکی متفاوت باشد. در ادامه همین نوشتار با علائم آکوستیک نورینوما بیشتر آشنا خواهیم شد.

به دلیل متغیر بودن محل ایجاد آکوستیک نورینوما و قرار داشتن آن در نزدیکی مغز در بیشتر موارد، این تومور در بسیاری از منابع علمی در رده تومورهای مغزی قرار می گیرد.

 

 

اکوستیک‌ نورینوما

آکوستیک نورینوما به طور معمول رشدی بسیار آهسته دارد یا در برخی موارد اصلا رشد قابل ملاحظه ای ندارد. این تومور خوش خیم است و تحت هیچ عنوان به سایر جاهای بدن مهاجرت و گسترش پیدا نمی کند.

گاهی تومور آکوستیک نورینوما بسیار بزرگ می شود و باعث بروز علائم جدی می گردد. در بیشتر مواقع، این تومور زودتر از این مراحل تشخیص داده می شود و با یک عمل جراحی از بدن خارج می گردد.

این بیماری بیشتر در افراد میانسال بین 30 تا 60 سال سن دیده می شود. اگرچه علت بروز آکوستیک نورینوما در همه موارد به خوبی مشخص نشده است اما در تعداد محدودی از موارد ناشی از شرایط ژنتیکی خاصی است که در پزشکی تحت عنوان نوروفیبروماتوز نوع دو (Neurofibromatosis type 2) شناخته می شود.

 

علائم اکوستیک نورینوما

این تومور خوش خیم در بسیاری از موارد علائم قابل توجهی ندارد یا ممکن است چندین سال طول بکشد تا علائم آن شکل بگیرند. علائم تومور آکوستیک نورینوما به طور معمول از فشار این تومور روی رشته های عصبی شنوایی و تعادلی ناشی می شود. گاهی تومور می تواند روی اعصاب کنترل کننده حرکات و حس صورت که از نزدیکی اعصاب وستیبولار رد می شوند، فشار وارد کند. همچنین در برخی موارد امکان آن وجود دارد که تومور روی رگ های خونرسانی مجاور یا ساختارهای مغز که در نزدیکی رشته عصبی وستبولار قرار دارند، فشار وارد کند. با رشد کردن تومور، امکان تشدید علائم قبلی یا اضافه شدن علائم تازه وجود دارد. در حالت کلی نشانه های این بیماری به شرح زیر است: علائم شایع آکوستیک نورینوما عبارتند از:

آنچه در بالا عنوان شد، علائم شایع آکوستیک نورینوما بود. گاهی این تومور بسیار بزرگ می شود و روی ساقه مغز (نواحی پایینی مغز) فشار وارد می کند. در این صورت، علائم جدی ممکن است پیش بیاید و به علائم بالا افزوده شود.

چه هنگام به پزشک مراجعه کنیم؟

اگر در یک گوش احساس کاهش قدرت شنوایی دارید یا در گوش یک طرف، احساس صدای زنگ دارید (وزوز گوش یک طرفه) یا در حفظ تعادل احساس مشکل دارید بهتر است به یک پزشک فوق تخصص جراحی گوش و حلق و بینی مراجعه کنید.

دکتر علی کوهی دانش آموخته این رشته فوق تخصصی از دانشگاه استنفورد آمریکا هم اینک در کلینیک خود در تهران آماده پدیرش بیماران دارای علائم فوق هستند.

تشخیص زودهنگام آکوستیک نورینوما اهمیت فراوانی دارد زیرا هنوز تومور رشد زیادی نکرده است. اگر دیر به پزشک مراجعه شود، ممکن است تومور بسیار بزرگ شود و به ساختارهای حیاتی مغز فشار آورده، علائم جدی یا خطرناکی تولید کند. فقدان کامل حس شنوایی یا تجمع مایع مغزی نخاعی در مغز  با عواقب تهدیدکننده حیات، از نمونه این علائم جدی و خطر آفرین به شمار می روند.

علل آکوستیک نورینوما

اکوستیک نورینوما

علت اصلی بروز آکوستیک نورینوما وجود یک اختلال کارکردی در یک ژن موجود روی کروموزوم شماره 22 است. این ژن در حالت طبیعی باعث تولید یک پروتئین خاص می شود. این پروتئین از رشد و تکثیر زیاد سلول شوان جلوگیری می کند و در نتیجه، تا وقتی که این ژن درست کار می کند، تومور آکوستیک نورینوما به وجود نمی آید.

هنوز اصلاعات دقیق وجود ندارد که چرا اختلال در کارکرد این آغاز می شود. اطلاعات آماری موجود هم هنوز به نتیجه مشخصی نرسیده است که کدام شاخص ها ممکن است احتمال بروز آکوستیک نورینوما را زیاد کند.

در یک اختلال مادرزادی نادر به نام نوروفیبروماتوز نوع دو، به طور معمول این ژن به صورت معیوب به ارث می رسد. اختلال در کارکرد این ژن باعث رشد بیش از حد پوشش شوان روی اعصاب وستیبولار در هر دو طرف سر می شود. در این افراد، احتمال بروز آکوستیک نورینومای دو طرفه بسیار زیاد است.

کاهش یا از دست دادن حس شنوایی

صدای مداوم زنگ در گوش

عدم حس تعادل در انجام امور

عوامل خطرزای آکوستیک نورینوما

هر عاملی که باعث افزایش احتمال بروز تومور آکوستیک نورینوما می شود، از عوامل خطرزای این بیماری محسوب می گردد.

علائم اکوستیک نورینوما

نوروفیبروماتوز نوع دو

تنها عامل خطرزایی که تاکنون برای بیماری آکوستیک نورینوما مشخص شده است، نوروفیبروماتوز نوع دو است. اگر یکی از والدین یک فرد به این بیماری ارثی دچار باشد، احتمال بروز آکوستیک نورینوما در او بیشتر است.

شایان ذکر است که تنها 5 درصد افراد دارای آکوستیک نورینوما به نوروفیبروماتوز نوع دو مبتلا هستند. افراد مبتلا به نوروفیبروماتوز نوع دو در بیشتر موارد دچار آکوستیک نورینومای دو طرفه می شوند.

نوروفیبروماتوز نوع دو یک بیماری ارثی از نوع غالب است و یک ژن غالب عامل بروز آن به شمار می رود. بدین معنی که مبتلا بودن تنها یکی از والدین کافی است تا فرزندان هم به این بیماری ژنتیکی دچار شوند. وقتی فقط یکی از والدین به این بیماری مبتلا باشد، شانس ابتلای فرزندان به آن، 50 درصد خواهد بود.

تشخیص آکوستیک نورینوما

اکوستیک نورینوما

نخستین قدم برای تشخیص این بیماری معاینه دقیق گوش توسط پزشک معالج است. البته تشخیص آکوستیک نورینوما در مراحل ابتدایی بسیار دشوار است زیرا علائم آن بسیار خفیف است. با پیشرفت بیماری و بزرگ شدن تومور، علائم واضح تر می شوند و بیمار را نزد پزشک معالج می کشانند.  از سوی دیگر علائم اولیه مانند کاهش شنوایی در گوش یک طرف، در بسیاری از بیماری ها دیده می شوند و این امر تشخیص آکوستیک نورینوما را باز هم دشوار تر می نماید.

پزشک معالج به طور معمول، پس از گوش دادن به شرح حال بیمار، یک معاینه کامل از گوش بیمار به عمل می آورد. علاوه بر این، پزشک ممکن است تست های زیر را برای فرد درخواست نماید:

  • شنوایی سنجی: در بیشتر موارد این آزمون توسط یک کارشناس شنوایی سنجی انجام می پذیرد. او صداهایی را با قدرت و فرکانس مشخص برای هر گوش به طور جداگانه، ارسال می کند. فرد معاینه شونده با شنیدن هر صدای ارسالی، دکمه خاصی را فشار می دهد. صدا با همان فرکانس مشخص دوباره با شدت کمتر ارسال می شود. هر جایی که فرد نتواند صدا را بشنود، توسط کارشناس شنوایی سنجی مشخص می گردد. در این تست معمولا از کلمات هم برای تعیین سطح شنوایی استفاده کنند.
  • تصویربرداری پزشکی: ام آر آی (MRI) بهترین نوع تصویربرداری پزشکی است که به طور معمول، توسط پزشک معالج درخواست می شود. با ام آر آی امکان دیدن تومور آکوستیک نورینوما حتی در اندازه های بسیار کوچک (در حد بین یک تا دو میلی متر) میسر می گردد. در صورتی که دسترسی به دستگاه ام آر آی وجود نداشته باشد یا فرد به هر دلیل توانایی تحمل انجام ام آر آی را نداشته باشد، سی تی اسکن گزینه جانشین محسوب می شود. باید در ذهن داشت که سی تی اسکن در یافتن تومورهای ریز آکوستیک نورینوما دقت بالای ام آر آی را ندارد.

درمان آکوستیک نورینوما

این تصمیم که آکوستیک نورینوما چگونه باید درمان شود، توسط پزشک فوق تخصص جراحی گوش و حلق و بینی اتخاذ می شود. گزینه درمانی این بیماری به چندین عامل بستگی دارد که برخی از آنها عبارتند از:

  • سرعت رشد تومور
  • اندازه تومور در هنگام تشخیص
  • شرایط سلامتی فرد، به طور کلی
  • علائمی که فرد را گرفتار کرده اند

برای درمان آکوستیک نورینوما پزشک معالج ممکن است یکی یا ترکیبی از گزینه های زیر را برای هر بیمار بر اساس شرایط خودش پیشنهاد نماید. این گزینه ها در زیر بیشتر تشریح می شوند.

پایش تومور

اکوستیک نورینوما

در هنگامی که ترکیبی از شرایط زیر در یک بیمار مبتلا به آکوستیک نورینوما دیده می شود، ممکن است پزشک به بیمار پیشنهاد بدهد که تا تغییر شرایط فقط به پایش تومور اکتفا کنند. شرایطی که پایش تومور را به عنوان یک گزینه در کنترل بیماری مطرح می کنند، عبارتند از:

  • اندازه کوچک تومور در تصاویر پزشکی
  • عدم رشد تومور یا رشد بسیار آهسته
  • نداشتن علامت یا داشتن علائم بسیار خفیف و غیر جدی
  • سن بالای بیمار
  • عدم وجود شرایط لازم سلامتی برای انجام عمل جراحی روی بیمار مانند مشکلات جدی قلبی عروقی

در صورتی که گزینه پایش تومور مد نظر قرار گیرد، پزشک معالج انجام تصویربرداری پزشکی منظم و تست شنوایی سنجی را هر 6 تا 12 ماه یک بار تجویز می نماید. با ام آر آی می توان سرعت رشد تومور و اندازه دقیق آن را تعیین کرد.

در صورتی که تومور در حال رشد با سرعت نسبتا زیاد باشد، یا علائم پیشرونده تومور دیده شود یا مشکلات دیگر پدید آید، آن گاه ممکن است یکی از گزینه های درمانی زیر مد نظر قرار گیرد.

عمل جراحی آکوستیک نورینوما

اکوستیک نورینوما

یکی از راه های درمان این بیماری خارج کردن تومور از راه عمل جراحی است. هر جراح ممکن است از یکی از تکنیک های جراحی متداول برای خارج ساختن این تومور استفاده نماید. روش جراحی مدنظر هر پزشک جراح به اندازه تومور، وضعیت قدرت شنوایی و سایر شرایط بستگی دارد.

همان طور که مطرح شد هدف این عمل جراحی خارج ساختن تومور آکوستیک نورینوما از داخل جمجمه است. این عمل جراحی باید با دقت زیادی انجام شود، به گونه ای که به اعصاب صورت آسیبی وارد نشود. آسیب به اعصاب صورت می تواند با فلج عضلات صورت همراه باشد. همچنین ظرافت حین این عمل جراحی به حفظ قدرت شنوایی بیمار منتهی می شود.

از هر تکنیک جراحی که استفاده شود، عمل جراحی خارج ساختن تومور آکوستیک نورینوما تحت بیهوشی عمومی صورت می پذیرد. گاهی برای انجام این عمل حفره ای در استخوان های در بر گیرنده گوش داخلی ایجاد می شود و گاهی به جای استخوان گوش داخلی در جمجمه حفره کوچکی ایجاد می شود و تومور از طریق آن خارج می شود.

در برخی بیماران، امکان خارج ساختن تومور به طور کامل وجود ندارد. به عنوان نمونه، گاهی تومور بسیار به اعصاب صورت نزدیک است و احتمال فلج عضلات صورت بسیار بالاست. در برخی بیماران، تومور ممکن است به بعضی از مراکز بسیار مهم مغزی نزدیک باشد و دوباره به سبب خطرات احتمالی پزشک تصمیم بگیرد، همه تومور را بیرون نیاورد. در این بیماران ممکن است پزشک فقط به بیرون آوردن بخشی از تومور اکتفا کند.

گاهی اوقات، به دنبال عمل جراحی و بیرون آوردن تومور آکوستیک نورینوما، ممکن است به اعصاب صورت، یا رشته های عصبی شنوایی یا تعادلی آسیب وارد شود. در این صورت، فرد ممکن است پس از پایان عمل جراحی، با یک یا برخی از عوارض زیر مواجه شود:

  • نشت مایع مغزی نخاعی از خلال بخیه محل جراحی
  • کاهش یا از بین رفتن شنوایی
  • فلج یا ضعف عضلات صورت
  • بی حس شدن صورت
  • وزوز گوش
  • مشکلات حفظ تعادل
  • سردرد مداوم
  • عفونت و التهاب در مایع مغزی نخاعی (مننژیت)
  • سکته مغزی یا خونریزی مغزی

اکوستیک نورینوما و پرتو درمانی

یکی از درمانهایی که باعث توقف رشد این تومور می شود پرتودرمانی است. با اینکه با پرتودرمانی این تومور از بین نمیرود ولی رشد ان در اغلب موارد متوقف شده و از ایجاد عوارض بعدی جلوگیری میشود. از آنجایی که در این نوع بیماری رشد تومور خوش خیم با سرعت رشد آهسته و خیلی کم است، به دوزهای کمتری از اشعه نیاز است. پرتو درمانی برای فرد مبتلا نوعی روش غیر تهاجمی محسوب می شود و دیگر نیاز به بستری در بیمارستان نیست. در این روش تمرکز روی سلول های تومور است و با کاهش دوز و افزایش جلسات آسیب کمتری به سلول های اطراف می رساند. بعضی از بیماران نتیجه این روش درمان را در زمان های طولانی حتی سال ها بعد در بدن خود مشاهده می کنند و اشعه جلوی رشد تومور را می گیرد. درخصوص اکوستیک نورینوما و پرتو درمانی لازم است بدانید که امکان رشد مجدد بعد از درمان وجود دارد و چنانچه علائم مجدد مشخص شدند، باید آنها را جدی گرفت.

بیماری اکوستیک نورینوما

عوارض احتمالی پس از درمان

در درمان بیماری ها حتی قرص ها هم دارای عوارض هستند و این موضوع در معالجه نوروم های صوتی هم ممکن است مشاهده شود. بعضی از مشکلاتی که بعد از عمل های جراحی یا پرتو درمانی احتمال دارد به وجود آید در ادامه مطلب وجود دارد.

کاهش حس شنوایی

نشت مایع مغزی نخاعی

افت سطح هوشیاری

بی حسی

سرگیجه

نقص عملکرد عصب جمجمه یا صورت

با توجه به اینکه بیمار در حال انجام کدام مسیر درمانی است، ممکن است عوارض به وجود آمده متفاوت باشد. به عنوان مثال چنانچه در جراحی پزشک مجبور به حذف بخشی از عصب های صورت باشد، همین موضوع منجر به فلج موقت یا همیشگی آن شود. با عمل جراحی دوم ممکن است عصب های آسیب دیده را مجددا به یکدیگر پیوند دهند و ظاهر نامناسب هم با راهکارهای دیگر ترمیم می شوند.

بیماری اکوستیک نورینوما یا شوانوم تعادلی

شوانوم دهلیزی نام دیگر عارضه ای است که به آن اکوستیک نورینوما یا نوروم صوتی می گویند. این بیماری یک عارضه کم یاب است که به صورت تومور خوش خیم درون عصب مشترک گوش و مغز رشد می کند. سرعت رشد این تومور یا آهسته صورت می گیرد یا اصلا رشد نمی کند. البته در برخی نمونه های بسیار نادر هم برای فرد جدی محسوب می شود.

علت بروز این بیماری هنوز کاملا مشخص نیست و راه های درمانی آن بنا به تجویز و تشخیص پزشک معالج متفاوت است. برای بعضی از بیماران با توجه به سن، اندازه تومور و علائم عمل جراحی در نظر گرفته می شود و این روش مداوا ممکن است برای فرد دیگر پرتو درمانی باشد. استفاده از اشعه از رشد این تومور جلوگیری می کند.

پزشک همواره برای درمان شرایط بیمار را بر اساس آزمایش های مختلف می سنجد. توصیه می شود هرگونه اختلال در شنوایی و نشانه های دیگر را مانند عدم تعادل، سرگیجه و وزوز گوش به دکتر معالج اطلاع دهید. پیشگیری همیشه بهتر از درمان است و عوارض کمتری هم خواهد داشت. جهت دریافت مشاوره از دکتر علی کوهی از طریق لینک های ارتباطی موجود در سایت اقدام نمایید. ​

منابع :