بیماری خود ایمنی گوش چیست؟ 8 درمان اتوایمیون

بیماری اتوایمیون یکی از شایع ترین بیماری های خودایمنی بدن است که بر گوش تأثیر می گذارد. AIED یا همان بیماری خود ایمنی گوش زمانی اتفاق می‌افتد که سیستم ایمنی بدن به اشتباه به ساختارهای گوش داخلی حمله کرده و منجر به کاهش شنوایی و مشکلات تعادلی می‌شود. علت دقیق اتوایمیون، به طور کامل شناخته نشده؛ اما تحقیقات نشان داده است که عوامل ژنتیکی، محرک های محیطی و عفونت های ویروسی؛ ممکن است در ایجاد آن نقش داشته باشند.

برای بیماران مشکوک به اتوایمیون، ضروری است که توسط یک متخصص گوش و حلق و بینی برای تشخیص دقیق و برنامه ریزی درمانی؛ مورد ارزیابی کامل قرار گیرند. نظارت منظم بر عملکرد شنوایی و علائم نیز، برای پیگیری پیشرفت بیماری و تنظیم درمان در صورت نیاز توصیه می شود.

روند سبک زندگی بزرگسالان مبتلا به بیماری خودایمنی در بریتانیا در سال 2018، نشان می‌دهد که 78% از بزرگسالانی که بیماری خود ایمنی گوش (AIED) در آنها تشخیص داده شد؛ الکل مصرف می کردند.

بیماری خود ایمنی گوش داخلی یا اتوایمیون چیست؟

در زبان انگلیسی به این بیماری Autoimmune Inner Ear Disease (AIED) گفته می‌شود. بیماری خود ایمنی گوش داخلی یا بیماری اتوایمیون گوش داخلی یک بیماری التهابی گوش داخلی به شمار می‌رود. اختلالات خود ایمنی بدن عامل آغاز این بیماری محسوب می‌شوند. در این اختلالات اتوایمیون، سیستم ایمنی بدن به اشتباه به سلول‌های طبیعی و سالم گوش داخلی حمله می‌کند. سیستم ایمنی بدن به دلیل اختلالات خود ایمنی تصور می‌کند این سلول‌های طبیعی، باکتری یا ویروس هستند و سعی می‌کند آنها را نابود سازد.

برای این که بهتر شیوع این بیماری درک شود آمارهای ایالات متحده آمریکا مرور می‌شود. در آمریکا در مجموع 28 میلیون نفر با درجاتی از کم شنوایی یا ناشنوایی زندگی می‌کنند. کمتر از یک درصد این افراد به دلیل بیماری خود ایمنی گوش داخلی دچار این مشکل شده‌اند.

برای آشنایی بیشتر با اتوایمیون، ویدئو زیر را تماشا کنید.

علل ابتلا به اتوایمیون

در همه بیماری های خوود ایمنی، یک عنصر مشترک وجود دارد: سیستم ایمنی بدن (گلبول‌های سفید یا آنتی بادی‌ها). هنوز به خوبی مشخص نیست به چه دلیلی سلول‌های دستگاه ایمنی یا مواد ساخته شده توسط این سیستم (آنتی بادی‌ها) سلول‌های طبیعی گوش داخلی را هدف حملات خود قرار می‌دهند. البته چندین فرضیه درباره چگونگی آغاز این حملات وجود دارد.

بیماری خودایمنی گوش داخلی یا اتوایمیون وستیبولار، ممکن است به دلایل مختلفی بروز کند که اغلب به سایر اختلالات خودایمنی یا التهابی بدن مرتبط هستند. یکی از رایج‌ترین علل، آلرژی‌ها هستند، به‌ویژه آلرژی‌های غذایی که می‌توانند زمینه‌ساز التهاب در سیستم شنوایی و تعادل باشند. همچنین بیماری سندروم کوگان، که یک اختلال نادر خودایمنی است و هم‌زمان چشم و گوش داخلی را درگیر می‌کند، از دیگر علل مهم محسوب می‌شود.

لوپوس سیستمیک اریتماتوز نیز از جمله بیماری‌هایی است که مشکلات شنوایی را به همراه دارد، اما در این مورد باید توجه داشت که برخی داروهای مورد استفاده برای درمان لوپوس، ممکن است خود باعث کاهش شنوایی یا اختلال در تعادل شوند. سندروم شوگرن نیز که عمدتاً با خشکی چشم‌ها و دهان همراه است، گاهی با التهاب گوش داخلی نیز ارتباط دارد. آرتریت روماتوئید یا التهاب مفاصل نیز می‌تواند به‌طور مستقیم یا غیرمستقیم به عملکرد گوش داخلی آسیب برساند.

از سوی دیگر، بیماری‌هایی مانند کولیت اولسرو (التهاب مزمن روده بزرگ)، پلی آنژئیت گرانولوماتوز (نوعی واسکولیت سیستمیک یا التهاب رگ‌ها)، و اسکلرودرما که موجب سفتی و کشیدگی پوست می‌شود، همگی می‌توانند با التهاب‌هایی همراه باشند که گوش داخلی را نیز درگیر می‌کنند. آرتریت پسوریاتیک، که با بیماری پوستی پسوریازیس همراه است، و بیماری بهجت، یکی دیگر از اختلالات نادر اما جدی خودایمنی، نیز ممکن است با علائم شنوایی یا اختلال در تعادل همراه باشند.

از دیگر علل می‌توان به التهاب‌های مکرر غضروف‌ها در بیماری Relapsing Polychondritis اشاره کرد. همچنین بیماری لایم، که در اثر گزش کنه و ورود باکتری خاصی به بدن ایجاد می‌شود، و بیماری سیفیلیس در مراحل پیشرفته نیز از جمله دلایلی هستند که می‌توانند گوش داخلی را درگیر کرده و موجب بروز بیماری خودایمنی گوش شوند. در مجموع، این اختلالات نیازمند تشخیص دقیق و مداخله زودهنگام پزشکی هستند تا از پیشرفت آسیب‌های شنوایی و تعادلی جلوگیری شود.^vestibular

در برخی موارد، بیماری خودایمنی گوش می‌تواند منجر به بروز هیدروپس آندولنفاتیک ثانویه شود؛ حالتی که در آن مایع اندولنف در گوش داخلی بیش از حد تجمع می‌یابد و باعث افزایش فشار در سیستم شنوایی و تعادلی می‌شود. این وضعیت اغلب با علائمی مانند وزوز گوش، احساس پری در گوش، سرگیجه و کاهش نوسانی شنوایی همراه است.

سایر بیماری‌ها یا شرایط پزشکی که می‌توانند باعث ایجاد بیماری خود ایمنی گوش داخلی شوند، عبارتنداز:

1. هیدروپس پس از ضربه به سر (تولید بیش از حد مایع در بدن مانند گوش داخلی پس از ضربه به سر)
2. آسیب به استخوان گیجگاهی یا پس از انجام عمل جراحی به ویژه نزدیک گوش
3. بیماری منییر menieres (بیماری گوش داخلی با افت شنوایی و نشانه های تعادلی)

شایان ذکر است که افت شنوایی ناشی از بیماری خود ایمنی گوش داخلی نادر است و کمتر از 1% ناشنوایان به دلیل این بیماری، شنوایی خود را از دست داده‌اند.

علائم بیماری خود ایمنی گوش داخلی یا اتوایمیون

شاخص‌ترین نشانه این بیماری فقدان ناگهانی قدرت شنوایی است. این علامت در بیشتر موارد فقط یک گوش را درگیر می‌کند. افت ناگهانی شنوایی اغلب تحت عنوان کم شنوایی یا ناشنوایی عصبی–حسی طبقه بندی می‌شود. گاهی علائم افت شنوایی با علائم تعادلی مانند سرگیجه یا عدم توانایی در حفظ تعادل همراه است. افت شنوایی در بیماری خود ایمنی گوش داخلی در بیشتر موارد به صورت ناگهانی رخ می دهد. این بیماری ممکن است با سایر علائم ناشی از درگیری گوش داخلی مانند وزوز گوش (tinnitus) هم همراه باشد. ^bmc

تشخیص بیماری خود ایمنی گوش داخلی یا اتوایمیون

وقتی فردی با علائم و نشانه‌های این بیماری که در بالا ذکر شد، مواجه می‌شود، باید به پزشک، ترجیحا پزشک متخصص گوش و حلق و بینی مراجعه کند. پژشک برای رسیدن به تشخیص درست، تست‌ها و آزمون‌های متعددی را ممکن است برای بیمار درخواست نماید. در زیر به برخی از این تست‌ها اشاره شده است:

• آزمایش خون برای مسجل شدن یا مردود ساختن تشخیص بیماری‌های خود ایمنی مانند: ANA, ESR, rheumatoid factor, HLA, CRA
• سایر انواع آزمایش خون که شاید به بررسی برخی از بیماری‌های عفونی بپردازد
• تست‌های مختلف برای بررسی قدرت شنوایی مانند شنوایی سنجی (audiometry)، تست ABR، تست ارسال امواج اتوآکوستیک و سایر موارد
• پزشک معالج ممکن است برای بررسی پاسخ دهی علائم از همان ابتدا از داروهای سرکوبگر سیستم ایمنی یا داروهای حاوی کورتیکواستروئید (یا همان کورتون) استفاده نماید. اگر علائم با این چنین داروهایی برطرف شود؛ تشخیص بیماری خود ایمنی گوش داخلی تقریبا مسجل شده است.
• تست صندلی چرخان برای بازسازی و تولید دوباره علائم تعادلی احتمالی گاهی مورد استفاده قرار می‌گیرد.

شایسته یادآوری است که هیچ کدام از تست‌های فوق به صورت اختصاصی نمی‌توانند تشخیص بیماری اتوایمیون گوش داخلی را مسجل سازند. گاهی این تست‌ها برای بررسی وجود یا عدم وجود سایر بیماری‌ها و شرایط به عنوان عامل ایجاد علائم درخواست می‌شود. در نهایت، پزشک متخصص گوش و حلق و بینی بر پایه تلفیقی از علائم و نشانه‌های بیمار، سابقه پزشکی و یافته‌های پزشکی در طول معاینه و آزمایش‌ها به تشخیص نهایی می‌رسد.

درمان بیماری خود ایمنی گوش داخلی یا اتوایمیون

در بیشتر موارد پزشک معالج به عنوان خط نخست درمان، داروهای خوراکی (به شکل قرص یا کپسول یا موارد مشابه) حاوی کورتیکواستروئید (که نزد مردم با نام کورتون شناخته می‌شود) تجویز می‌کند. پردنیزولون و دگزامتازون نمونه‌هایی از این دسته دارویی به شمار می‌روند. به طور معمول، پزشک معالج این داروها را برای یک ماه تجویز می‌نماید و سپس آنها را به تدریج قطع می‌کند. شایان ذکر است قطع ناگهانی این داروها برای بدن ممکن است با عوارض همراه باشد. در برخی از افراد بهتر است داروهای حاوی کورتیکواستروئید تجویز نشود مانند:

• مبتلایان به دیابت
• کسانی که زخم گوارشی فعال دارند
• گلوکوم
• سرطان
• فشار خون بالا

به طور معمول، 60% بیماران به همین درمان پاسخ مناسب می‌دهند و علائم رفع می‌گردد. بیمارانی که افت شنوایی خفیف تا متوسط دارند، بیشتر از موارد شدید با این درمان بهبود می‌یابند.

در برخی موارد، پزشک نگران بروز عوارض ناشی از مصرف درازمدت داروهای حاوی کورتیکواستروئید است. در چنین مواردی، پزشک ممکن است به جای فرم خوراکی دارو، تزریق موضعی این دارو به گوش داخلی را ارجح بداند. در اصطلاح پزشکی به این کار تزریق تراپرده گوش (transtympanic) هم گفته می‌شود. اگر این دسته دارویی موثر واقع نشود یا به هر دلیل، امکان تجویز داروهای حاوی کورتیکواستروئید وجود نداشته باشد، دسته دیگری از داروهای سرکوبگر ایمنی (cytotoxic) تجویز می‌شود.

به روزترین روش های درمانی بیماری AIED

یکی از روش های به روز و سریع در روند درمان، پزشکی شخصی است که روند درمان هر فرد را با توجه به پیشرفت بیماری خودش طراحی می کنند. همچنین محققان بر روی تولید داروهایی تمرکز کرده؛ که مسیرها یا مولکول‌های خاص درگیر در بیماری‌های خودایمنی را هدف قرار می‌دهند. به عنوان مثال، مهارکننده‌های ژانوس کیناز (JAK)، آنزیم‌های خاصی را که در فرآیند التهابی دخیل هستند؛ مسدود می‌کنند. درمان با سلول های بنیادی نیز به عنوان یک درمان بالقوه برای بیماری های خود ایمنی در حال بررسی است.

سلول های بنیادی توانایی تمایز به انواع سلول ها را دارند و ممکن است به تنظیم پاسخ ایمنی بیش فعال که در بیماری اتوایمیون دیده می شود؛ کمک کنند. علاوه بر روش های گفته شده؛ ویرایش ژن نیز با استفاده از فناوری‌هایی مانند CRISPR-Cas9، پتانسیل اصلاح جهش‌های ژنی مرتبط با بیماری‌ خود ایمنی گوش داخلی را در مراحل اولیه، ارائه می‌دهد. شما می توانید برای دریافت نوبت مشاوره و ویزیت با دکتر علی کوهی، فارغ التحصیل دانشگاه استنفورد آمریکا، عضو هیئت علمی دانشکده پزشکی تهران و رییس بخش گوش، حلق و بینی بیمارستان امیر اعلم، از طریق راه های ارتباطی با ما تماس بگیرید.