با روش‌های درمان تومور پاراگانگلیوما آشنا شوید

کاتکول آمین‌ها(Catecholamine) هورمون‌هایی هستند که موجب افزایش ضربان قلب، فشار خون، تعداد تنفس و انرژی موجود در بدن می‌شوند. آدرنالین معروف‌ترین کاتکول آمین موجود در بدن ما است. هنگامی که سطح اضطراب بدن بسیار بالا باشد، بخش درونی غده آدرنال به مقدار بسیار زیاد آدرنالین ترشح می‌کند. به این امر پاسخ جنگ یا گریز گفته می‌شود. تومور پاراگانگلیوما(paraganglioma) یکی از تومورهای نادر است که از سلول‌های ترشح کننده این هرمون‌ها ایجاد می‌گردد. بنابراین شناخت روش‌های درمان تومور پاراگانگلیوما برای غلبه بر این بیماری بسیار حائز اهمیت است. چنانچه به این تومور مبتلا هستید، می‌توانید با دکتر کوهی، فوق تخصص جراحی گوش و قاعده جمجمه تماس داشته تا هر چه سریع‌تر درمان سرطان پاراگانگلیوما برای خود را شروع نمایید.

به صورت سالانه از هر یک میلیون نفر، 2 فرد به این تومور مبتلا می‌شوند. با اینکه این تومورها اغلب عملکرد ترشح هورمون ندارند ولی علت فشار خون بسیار بالا در 0.2 درصد از افرادی است که از اختلال کلی فشار خون رنج می‌برند. حدود ۲۰ درصد پاراگانگلیوماها بدخیم هستند و ممکن است به نواحی دور مانند ریه یا استخوان گسترش یابند. از آنجایی که این تومور میزان آدرنالین بسیار بالایی را به یک باره خارج می‌کند می‌تواند عامل حملات ناگهانی فشار خون، سردرد، مشکلات جدی‌تری در سلامت فرد مانند سکته مغزی، حملات قلبی یا حتی مرگ شود.

خوشبختانه اغلب موارد این تومور خوش خیم است، اما ندرتا ممکن است بدخیم باشد و تشخیص یک تومور پاراگانگلیوما بدخیم از نوع خوش خیم بسیار دشوار است. حتی اگر تومورهای بدخیم جراحی و برداشته شوند و به عبارتی درمان تومور پاراگانگلیوما صورت گیرد، همچنان تشخیص ماهیت آن‌ها، امری دشوار خواهد بود. تنها روش مطمئن برای انجام این کار، زیر نظر داشتن گسترده شدن آن (متاستاز) در نواحی اطراف یا دوردست آن مانند ریه و استخوان‌ها یا بازگشت و عود بیماری است.

علت ابتلا به تومور پاراگانگلیوما چیست؟

متاسفانه این تومور، وابستگی به سن افراد ندارد و در هر سنی، فرد می‌تواند به آن مبتلا شود. علاوه بر آن، هیچ گونه عامل خطری نیز برای آن تعریف نشده است؛ یعنی طبق مطالعات هیچ موردی نمی‌تواند ریسک ابتلا به آن را افزایش دهد. با این حال، بیماری‌های ژنتیکی در بروز این تومورها، موثرند.

درمورد بخشی از انواع این تومورها  که به صورت ژنتیکی منتقل  می‌شوند، مطالعات نشان می‌دهد که حدودا 25% از افرادی که از داشتن تومور پاراگانگلیوما رنج می‌برند، به صورت ارثی به آن مبتلا شده‌اند. شایع‌ترین بیماری‌های نادر ژنتیکی که به آن مرتبط اند عبارتنداز:

• نوروفیبروماتوز نوع 1: نوروفیبروماتوز نوع 1 یا NF1 نوعی بیماری است که به دلیل جهشی در کروموزوم 17 رخ می‌دهد. تنها 5% از این افراد به این تومور ابتلا می‌یابند.
• سندرم فون هیپل- لیندو: علت پدیدار شدن این سندروم جهش در یکی از ژن‌های کروموزوم 3 است.

بیشتر بیماری‌های چنینی سندرم‌های اتوزومی غالب‌اند که به میزان 50% احتمال انتقال این بیماری به کودکان 50% از این افراد وجود دارد.

نشانه‌های تومور پاراگانگلیوما چیست؟

بیشتر افراد مبتلا به تومور عصب شنوایی، دچار نوعی ناشنوایی (Hearing loss) می‌شوند. معمولا این نوع ناشنوایی تدریجی است و فقط یک گوش را درگیر می‌کند. به نوع ناشنوایی ایجاد شده در اثر شوانوم وستیبولار (vestibular schwannoma)، ناشنوایی حسی-عصبی گفته می‌شود. این نوع ناشنوایی در اثر آسیب دیدگی عصب شنوایی (عصب اکوستیک) ایجاد می‌‌شود.^{Guide to Paraganglioma}

در بیش از 90 درصد مبتلایان، اولین علامت ابتلا به آکوستیک نورینوما(acoustic neurinoma)، کاهش شنوایی یک گوش به علت درگیری عصب هشتم است. کم شنوایی یک طرفه، اصلی ترین علامتی است که در زمان تشخیص بیماری وجود دارد.

در علم پزشکی، هر نوع ناشنوایی یک طرفه‌ی حسی عصبی، اکوستیک نوروما در نظر گرفته می‌شود، مگر اینکه خلاف آن ثابت شود. کاهش شنوایی ناشی از اکوستیک نورینوما در 5 تا 15 درصد بیماران بطور ناگهانی ایجاد می‌شود. چنین ناشنوایی معمولا خود به خود یا با مصرف استروئید بهبود می‌یابد. با اینحال این علامت نشانه‌ای نیست که نادیده گرفته شود و مراجعه به پزشک برای جلوگیری از پیشروی آن ضروری است.

آیا فشار خون بالایی دارید؟

فشار خون یکی از علائم در این بیماری است. با این حال، طبق تحقیقات 10% از افرادی که به این تومور مبتلا هستند، فشار خون نرمالی دارند. از این رو، اگر فشار خون بالایی دارید و دیگر نشانه‌ها را در خود می‌یابید، بازهم لزوما به این تومور مبتلا نخواهید بود. مگر اینکه آزمایشات به خصوص این امر را تائید کنند.

تومور پاراگانگلیوما چگونه تشخیص داده می‌شود؟

به محض اینکه پزشک تشخیص دهد احتمال رشد این نوع تومور در بدن فرد وجود دارد، آزمایشاتی انجام خواهد شد تا سطح هورمون کاتکول آمین در بدن اندازه گیری شود. این هورمون طول عمر کوتاهی دارد و به سرعت شکسته شده و به مولکول‌هایی به نام متانفرین تبدیل می‌شود. طول عمر این مولکول‌ها زیاد است؛ بنابراین اندازه گیری آنها بسیار دقیق‌تر از کاتکول آمین‌ها خواهد بود.

برای تشخیص وجود تومور پاراگانگلیوما و در مرحله بعد درمان تومور پاراگانگلیوما، فاکتورهای متفاوتی اعم از سن، سابقه خانوادگی، پلاسمای خون و ادرار فرد موثرند. از این رو، نمونه ادرار فرد طی 24 ساعت به آزمایشگاه تحویل داده می‌شود. البته توجه داشته باشید که برخی از داروهای ضدافسردگی یا دیگر داروهایی که توسط روانپزشک تجویز می‌گردند، می‌توانند در نتیجه آزمایش خلل وارد کنند. به همین دلیل پیش از انجام تست حتما با پزشک مشورت نمایید.

روش‌های درمان تومور پاراگانگلیوما

کارآمدترین روش برای درمان تومور پاراگانگلیوما و بهبود فردی که از این تومور رنج می‌برد، جراحی و برداشتن آن است. تنها در شرایطی جراحی پیشنهاد نمی‌شود که بیمار از دیگر بیماری‌های خطرناک و مشکلات جسمانی رنج می‌برد که این امر عمل جراحی را بسیار پر ریسک می‌کند.

به نقل از مؤسسه ملی سرطان آمریکا:

درمان فیوکروموسیتوما و پاراگانگلیوما معمولاً جراحی و درمان دارویی است. شیمی‌درمانی، پرتودرمانی، درمان هدفمند، ابلیشن و آمبولیزاسیون می‌تواند برای بیماری که گسترش یافته یا عود کرده استفاده شود.

آمادگی برای جراحی

همانطور که گفته شد یکی از روش‌های درمان تومور پاراگانگلیوما جراحی است. اگر تومور از نوع ترشح کننده هورمون باشد پیش از انجام عمل، بدن فرد بیمار باید به صورت کامل آماده شده باشد تا متخصص بتواند در حین عمل، ترشح آدرنالین را متوقف سازد.

دلیل آن هم این است که آدرنالین موجب جمع شدن رگ‌های خونی و افزایش فشار خون می‌گردد. در این شرایط بدن برای بازگشت به شرایط عادی از ادرار کمک می‌گیرد که نتیجه این روند کم آب شدن بدن است؛ بنابراین آماده سازی بدن برای این عمل یک امر ضروری است که حتما می‌بایست توسط پزشک متخصص و با تجربه در زمینه شناخت و درمان تومور پاراگانگلیوما صورت پذیرد.

جهت کاهش خونریزی این تومور اغلب در روز قبل از جراحی با انژیوگرافی در تومور موادی تزریق می‌شود تا رگ‌های تومور بسته شوند و میزان خونریزی حین عمل کاهش یابد.

جراحی تومور پاراگانگلیوما

حتی اگر تمام عملیات آماده سازی بدن با موفقیت پیش رفته باشد، باز هم این تومور بسیار پر خون است و جراحی ممکن است با خونریزی زیاد همراه باشد. از این رو، تجربه تیم پزشکی حاضر در اتاق عمل بسیار اهمیت دارد.

روش‌های کم تهاجمی چون جراحی لاپاراسکوپی (ایجاد 3 یا 4 برش کوچک و بهره گیری از یک دوربین کوچک اما مخصوص به این کار) برای درمان تومور پاراگانگلیوما روش مناسبی نیستند.

دارو درمانی

از روش‌های دیگر درمان تومور پاراگانگلیوما، دارو درمانی است. البته توجه داشته باشید؛ در صورتی که تومور شما برای مقادیر بیشتر از نیاز هورمون تولید می‌کند، پیش از انجام هرگونه درمانی، دارو تجویز می‌گردد. وظیفه آنها کنترل سطح هورمون‌های بدن بیمار و کاهش علائم است. همچنین رژیم‌های مختلفی نیز ارائه خواهد شد.

پرتودرمانی

در این روش از روش‌های درمان تومور پاراگانگلیوما از پرتوهایی پر انرژی مانند اشعه X و پرتون‌ها استفاده می‌کنند تا جلوی رشد تومور پاراگانگلیوما در بدن بیمار گرفته شود. اگر تومور به صورت کامل طی جراحی قابل برداشتن نباشد، این روش درمانی نیز توصیه خواهد شد. مزیت دیگر این کار، کاهش دردهای ناشی از گسترش تومور در بدن بیمار است.

شیمی درمانی

در موارد بسیار نادری که این تومور بدخیم باشد این بیماری نیاز به شیمی درمانی دارد. پیش از انجام شیمی درمانی حتما سطح هورمون‌های شما باید متعادل شده باشد؛ یعنی اگر تومور هورمون زیادی ترشح می‌کند، توسط داروهای مخصوصی این امر کنترل می‌شود. سپس برای از بین بردن سلول‌های سریع الرشدی مانند سلول‌های سرطانی، پزشک از شیمی درمانی برای درمان تومور پاراگانگلیوما کمک خواهد گرفت.

صبر و مشاهده تومور

در مواقع به خصوصی که رشد تومور آهسته است و علائم و نشانه‌هایی را به همراه نداشته، پزشک عموما توصیه می‌کند تا به صورت منظم وضعیت بیمار و عملکرد تومور تحت نظر باشند تا درمان تومور پاراگانگلیوما دقیق تر و موثرتری اتخاذ گردد.

روش درمان	توضیحات	مزایا	ملاحظات
جراحی	برداشتن تومور از طریق عمل جراحی، کارآمدترین روش درمان.	حذف کامل تومور در صورت امکان.	پرخطر برای بیماران با شرایط جسمانی خاص؛ نیاز به تیم پزشکی مجرب.
آمادگی برای جراحی	آماده‌سازی بدن برای کنترل ترشح آدرنالین و کاهش خونریزی (مثل انژیوگرافی).	کاهش عوارض حین عمل مانند خونریزی و فشار خون بالا.	نیاز به پزشک متخصص و با تجربه در درمان پاراگانگلیوما.
دارودرمانی	استفاده از دارو برای کنترل سطح هورمون‌ها و کاهش علائم.	کنترل علائم و بهبود وضعیت بیمار پیش از درمان‌های دیگر.	معمولاً به تنهایی کافی نیست و مکمل سایر روش‌هاست.
پرتودرمانی	استفاده از پرتوهای پر انرژی (اشعه X یاവپروتون) برای جلوگیری از رشد تومور.	کاهش رشد تومور و تسکین درد ناشی از گسترش تومور.	در صورت غیرقابل برداشتن تومور با جراحی استفاده می‌شود.
شیمی‌درمانی	درمان سلول‌های بدخیم با داروهای شیمی‌درمانی پس از کنترل هورمون‌ها.	موثر برای تومورهای بدخیم و سلول‌های سریع‌الرشد.	نیاز به تعادل هورمونی پیش از شروع درمان.
صبر و مشاهده	نظارت منظم بر تومور در صورت رشد آهسته و بدون علائم.	جلوگیری از درمان غیرضروری و برنامه‌ریزی دقیق‌تر.	مناسب برای تومورهای بدون علائم و با رشد کند.

اگر متاسفانه شما نیز به تومور پاراگانگلیوما یا تومور پاراگانگلیوما استخوان تمپورال مبتلا هستید و می‌خواهید مناسب‌ترین روش‌های درمان تومور پاراگانگلیوما توسط کادر مجرب صورت بگیرد، با دکتر علی کوهی، فوق تخصص جراحی گوش و قاعده جمجمه در تهران، تماس حاصل فرمایید تا درمان سرطان پاراگانگلیوما به نحو احسن برای شما برنامه ریزی و انجام شود.