تومور پاراگانگلیوما چیست؟
رشد و تکثیر غیرطبیعی یکی از سلول‌های بافت عصبی که تقریبا در هر نقطه بدن وجود دارد، باعث ایجاد توده یا توموری می‌شود که به آن تومور پاراگانگلیوما (paraganglioma) گفته می‌شود. این نوع خاص سلول‌های بافت عصبی، سلول‌های کرومافین نام دارند که در زبان انگلیسی چنین نگاشته می‌شود: chromaffin cells. این سلول‌ها مسوول برخی از اعمال مهم در بدن هستند مانند تنظیم فشار خون.
وقتی سلول‌های کرومافین دچار ناهنجاری می‌شوند، بیش از حد معمول رشد و تکثیر پیدا می‌کنند. این رشد زیاد باعث ایجاد تومور می‌شود. وقتی تومور حاصل از رشد زیاد سلول‌های کرومافین در غده فوق کلیوی (آدرنال) رخ دهد، به آن فئوکروموسیتوما (pheochromocytoma)گفته می‌شود. وقتی چنین توموری در سایر نقاط بدن از جمله در سر و گردن ایجاد شوند، به آنها پاراگانگلیوما می‌گویند.
در این مقاله تلاش شده است درباره عناوینی چون تومور پاراگانگلیوما چیست؟، چگونه تشخیص داده می‌شود؟، روش‌های درمان این تومور ، انواع پاراگانگلیوما و اینکه پاراگانگلیوما بدخیم است یا خوش خیم به طور کامل توضیحاتی آورده شود.
تومور پاراگانگلیوما چیست؟
پاراگانگلیوما، یک تومور عصبی غدد درون ریز نادر است که از سلول‌های تخصصی به نام پاراگانگلیا که در سیستم عصبی خودمختار یافت می‌شود، منشاء می‌گیرد. این تومورها معمولاً در غدد فوق کلیوی که در بالای هر کلیه قرار دارند ایجاد می‌شوند، اما می‌توانند در نواحی دیگر مانند سر، گردن، قفسه سینه یا شکم نیز ایجاد شوند. پاراگانگلیوما ارتباط نزدیکی با فئوکروموسیتوم، نوع دیگری از تومورهای عصبی غدد درون ریز دارد.
این تومورها گاها هورمون‌هایی مانند آدرنالین و نورآدرنالین تولید می‌کنند که منجر به علائمی مانند فشار خون بالا، ضربان قلب سریع و تعریق می‌شود. با این حال، برخی از پاراگانگلیوماها ممکن است غیرعملکردی باشند و تا زمانی که به اندازه کافی بزرگ شوند که بر روی بافت‌های اطراف فشار بیاورند، علائم قابل توجهی ایجاد نمی‌کنند.
آیا پاراگانگلیوما ارثی است؟
جنبه ارثی پاراگانگلیوما قابل توجه است، زیرا حدود 30-40٪ موارد با استعداد ژنتیکی مرتبط است. چندین سندرم ارثی مانند سندرم‌های پاراگانگلیوما-فئوکروموسیتومای خانوادگی (SDHB، SDHC، SDHD)، با افزایش خطر مرتبط هستند. این سندرم‌ها به صورت اتوزومال غالب به ارث می‌رسند، به این معنی که یک فرد مبتلا 50 درصد شانس انتقال ژن جهش یافته را به فرزندان خود دارد. آزمایش ژنتیک و مشاوره، نقش مهمی در شناسایی افراد در معرض خطر در خانواده‌هایی با سابقه پاراگانگلیوما ایفا می‌کند.
قابل ذکر است که، جهش‌های ژن سوکسینات دهیدروژناز (SDH) اغلب در پاراگانگلیوماهای ارثی دخیل هستند. افراد مبتلا به این جهش‌ها به دلیل پتانسیل تومور برای آزادسازی کاتکول آمین که باعث فشار خون بالا و سایر عوارض جدی می‌شود، اغلب تحت غربالگری منظم قرار می‌گیرند. در حالی که موارد پراکنده پاراگانگلیوما وجود دارد، درک مؤلفه ارثی برای تشخیص زودهنگام و مداخله بسیار مهم است. نظارت دقیق و استراتژی‌های مدیریتی مناسب برای کسانی که مستعد ابتلا به پاراگانگلیوما هستند توصیه می‌شود.
تومور یا توده پاراگانگلیوما: خوش خیم یا بدخیم؟
به طور معمول، تومور پاراگانگلیوما خوش خیم است یعنی سرطانی نیست. ناگفته نماند که در برخی موارد، ممکن است تومور پاراگانگلیوما بدخیم و سرطانی شود و به سایر نقاط بدن انتشار یابد یا به اصطلاح، متاستاز بدهد.
پاراگانگلیوما توموری نادر محسوب می شود. افراد در هر سنی ممکن است دچار این تومور شوند. با وجود این، تومور یادشده بیشتر در افراد بین 30 تا 50 سال سن دیده می‌شود. برای بروز بیشتر پاراگانگلیوماها نمی‌توان علت خاصی پیدا کرد. در برخی موارد، ممکن است جهش‌های ژنتیکی خاصی که از والدین به فرزند رسیده‌اند، مشاهده شود. این جهش‌های ژنتیکی مسوول پیدایش موارد نادری از تومور پاراگانگلیوما به شمار می‌آیند.
بیشتر #تومورهای پاراگانگلیوما از سلول‌هایی تشکیل شده‌اند که هورمون‌هایی به نام کته کولامین‌ها یا آدرنالین در خون ترشح می‌کنند. این هورمون‌ها وظیفه آماده سازی بدن برای واکنش سریع (ستیز یا گریز) را دارند. بدین ترتیب، ترشح نابجا و بیش از حد این هورمون‌ها می‌تواند باعث علائمی مانند علائم زیر شود:
- فشار خون بالا
- تپش قلب
- تعریق
- سردرد
- لرزش دست
شاید از هم اکنون مشخص باشد که بهترین درمان برای این تومور برداشتن و خارج کردن آن از بدن به وسیله عمل جراحی است. در موارد نادری که تومور پاراگانگلیوما بدخیم شده، به سایر نقاط بدن انتشار می‌یابد به درمان‌های بیشتر هم نیاز پیدا می‌کند.
پاراگانگلیوما چگونه تشکیل می‌شود؟
همانطور که گفته شد، پاراگانگلیوما تومورهای عصبی غدد درون ریز نادری هستند که از سلول‌های تخصصی به نام پاراگانگلیا که بخشی از سیستم عصبی خودمختار هستند منشاء می‌گیرند. این تومورها معمولاً در سلول‌های کرومافین که در غدد فوق کلیوی یافت می‌شوند یا در پاراگانگلیون‌های خارج آدرنال واقع در امتداد عقده‌های سمپاتیک و پاراسمپاتیک ایجاد می‌شوند. تشکیل پاراگانگلیوما ارتباط نزدیکی با عوامل ژنتیکی دارد. تا 40 درصد موارد دارای یک جزء ارثی هستند که اغلب با جهش در ژن‌هایی مانند SDHx (کمپلکس سوکسینات دهیدروژناز) همراه است که نقش مهمی در فرآیند تولید انرژی سلولی ایفا می‌کند. اختلال در تنظیم ژن‌های SDHx می‌تواند منجر به تجمع متابولیت‌ها شود و باعث ایجاد این تومورها شود.
در حالی که بیشتر پاراگانگلیوماها خوش خیم هستند، در برخی موارد می‌توانند بدخیم شوند. مکانیسم‌های دقیق حاکم بر این تبدیل نامشخص است، اما تصور می‌شود که تغییرات ژنتیکی و مسیرهای مولکولی اضافی را شامل می‌شود. عوامل محیطی مانند قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی خاص، نیز ممکن است در تشکیل پاراگانگلیوما نقش داشته باشند، اما تاثیر آنها در مقایسه با نقش استعداد ژنتیکی کمتر شناخته شده است. تشخیص زودهنگام و غربالگری ژنتیکی، نقش حیاتی در مدیریت پاراگانگلیوما ایفا می‌کند و امکان مداخله به موقع و استراتژی‌های درمانی شخصی را فراهم می‌کند.
تشخیص تومور پاراگانگلیوما
برای تشخیص این تومور در بدن از برخی آزمون‌ها و تست‌ها می‌توان استفاده کرد. در زیر به برخی از تست‌های کاربردی در تشخیص این بیماری اشاره شده است:
آزمایش خون و ادرار
اگر پزشک معالج به وجود تومور یا توده پاراگانگلیوما در بدن شک نماید، آزمایش خون و ادرار درخواست می‌کند. این آزمایش‌ها برای اندازه گیری میزان ترشح هورمون‌ها بسیار مفید هستند. در این تست‌ها میزان هورمون‌های اضافی تولید شده توسط سلول‌های تومور پاراگانگلیوما مشخص می‌شود. همچنین این تست‌ها می‌توانند برای شناسایی و اندازه گیری سطح نشانگر این تومور به کار رود. با ظهور و رشد تومور پاراگانگلیوما، یک مولکول یا نشانگر این تومور به نام کروموگرانین آ (Chromogranin A) در غلظت بالایی در تست‌ها قابل ردیابی خواهد بود.
تصویر برداری پزشکی
از روش‌های تصویر برداری پزشکی برای تعیین دقیق اندازه و محل قرارگیری تومور پاراگانگلیوما استفاده می‌شود. اندازه و محل وجود تومور، نقش تعیین کننده‌ای در انتخاب روش درمانی مناسب، برای هر بیمار دارد.
برای تصویر برداری پزشکی از این تومور به طور معمول از ام آر آی یا سی تی اسکن استفاده می‌شود. البته روش‌های تخصصی‌تری هم در طب هسته‌ای برای مشاهده چنین تومورهایی توصیه می‌شود. دو تا از این روش‌ها به شرح زیر هستند:
- اسکن با ماده متا- یدوبنزیل- گوانیدین موسوم به اسکن MIBG
- پِت اسکن که مخفف این عبارت انگلیسی است: positron emission tomography
تست‌های ژنتیکی
همان طور که در بخش‌های پیشین هم درج شده بود، در موارد کمی ممکن است تومور پاراگانگلیوما به دلیل به ارث رسیدن برخی جهش‌های ژنتیکی مشخص رخ داده باشد. این ژن‌های جهش یافته از والدین به فرزندان منتقل می‌شود. به همین دلیل، پزشک ممکن است به عنوان بخشی از تست‌های تشخیص تومور پاراگانگلیوما از آزمایش‌های ژنتیک استفاده نماید.
نباید فراموش کنید که تومور پاراگانگلیوما یک بیماری نادر است. بسیاری از پزشکان به ندرت ممکن است یک مورد تومور پاراگانگلیوما ببینند و به درمان او مبادرت نمایند. اما در مراکزی که این بیماران بیشتر ارجاع می‌شوند تجربه و مهارت کافی برای درمان مناسب و بهینه این بیماران وجود خواهد داشت. در صورت ابتلا به این بیماری می‌توانید به چنین مراکزی مراجعه نمایید.
دکتر علی کوهی دانش آموخته رشته فوق تخصصی جراحی گوش و حلق و بینی از دانشگاه استنفورد آمریکا یکی از پزشکان مناسب برای تشخیص و درمان تومور پاراگانگلیوما ناحیه سر و گردن به شمار می‌روند.
نشانه ها و علائم بیماری پاراگانگلیوما
تومور پاراگانگلیوما اغلب بدون علامت باقی میماند و تشخیص آن چالش برانگیز می‌شود. در بسیاری از موارد، افراد ممکن است علائم قابل توجهی را تجربه نکنند و تومور ممکن است به طور اتفاقی در طی تحقیقات پزشکی برای مسائل غیر مرتبط کشف شود. با این حال برخی از مهمترین علائم شامل:
- فشار خون بالا و تپش قلب
افزایش فشار خون و تپش قلب، از علائم شایع مرتبط با پاراگانگلیوما هستند. تومورها می‌توانند ترشح کاتکول آمین‌هایی مانند آدرنالین را تحریک کنند که منجر به افزایش ضربان قلب و فشار خون می‌شود. این می‌تواند منجر به تپش قلب و فشار خون بالا، گاهی اوقات شدید شود.
- سردرد و سرگیجه
پاراگانگلیوما در نزدیکی سر یا گردن ممکن است باعث سردرد مزمن، کاهش شنوایی و حتی وزوز گوش شود. افزایش ترشح کاتکول آمین‌ها می‌تواند به تغییرات عروقی کمک کند و منجر به سر درد مداوم شود. سرگیجه و سبکی سر نیز ممکن است به دلیل تأثیر بر تنظیم فشار خون تجربه شود.
- نوسانات فشار خون
ماهیت اپیزودیک انتشار کاتکول آمین از پاراگانگلیوما، می‌تواند منجر به نوسانات غیر قابل پیش بینی در فشار خون شود. بیماران ممکن است متوجه افزایش ناگهانی فشار خون شوند که می‌تواند با علائمی مانند عرق کردن، اضطراب و احساس عذاب قریب الوقوع همراه باشد.
- رنگ پریدگی و تعریق
پاراگانگلیوما می‌تواند علائم سه گانه کلاسیک را که به عنوان “قانون ده ها” شناخته می شود، القا کند. حمله‌های عصبی که تا 10 دقیقه طول می‌کشد و در فواصل 10 روز تا 10 هفته رخ می‌دهد. در طول این دوره‌ها، افراد ممکن است رنگ پریدگی، تعریق و احساس کلی ناراحتی را تجربه کنند.
- درد شکم و حالت تهوع
تومورهای واقع در شکم می‌توانند باعث درد و ناراحتی شکم شوند. علائم شکمی ممکن است با حالت تهوع و استفراغ همراه باشد که بر پیچیدگی تشخیص پاراگانگلیوما می‌افزاید.
- کاهش وزن و خستگی
انتشار مزمن کاتکول آمین می‌تواند منجر به کاهش وزن و خستگی مداوم شود. اثرات متابولیک این هورمون‌ها می‌تواند منجر به افزایش مصرف انرژی شود و به کاهش وزن ناخواسته در طول زمان کمک کند.
درمان تومور پاراگانگلیوما
گزینش روش درمانی برای تومور پاراگانگلیوما به شاخص های متعددی بستگی دارد. در زیر به برخی از مواردی که در انتخاب درمان موثر هستند، اشاره می‌شود:
- محل قرارگیری تومور
- اندازه تومور
- انتشار تومور به سایر نقاط بدن
- تولید هورمون‌های اضافی که باعث ایجاد نشانه‌ها و علائم می‌شود.
یکی از پایه‌های درمان تومور پاراگانگلیوما انجام عمل جراحی است. اگر تومور، هورمون اضافی تولید می‌کند، باید پیش از هر گونه اقدام درمانی دیگر، این هورمون‌ها مهار شوند. به طور معمول، این کار با تجویز برخی داروهای مهارکننده اثر این هورمون‌ها میسر می‌شود.
در دو حالت ممکن است بجز عمل جراحی، گزینه درمانی دیگری هم لازم باشد:
- اگر امکان خارج ساختن تومور به طور کامل وجود نداشته باشد.
- تومور به حالت بدخیم در آمده و به سایر نقاط بدن منتشر شده باشد.
در صورت نیاز به گزینه‌های درمانی اضافی از پرتودرمانی (رادیوتراپی) یا شیمی درمانی ممکن است استفاده شود. درمان‌های هدفمند و استفاده از حرارت بالا یا پایین برای نابودی تومور با ابلیشن حرارتی از دیگر گزینه‌های درمانی به شمار می‌روند که فقط در برخی موارد، لزوم استفاده از آنها احساس می‌شود.
همانطور که در بالا گفته شد دکتر علی کوهی دانش آموخته رشته فوق تخصصی جراحی گوش و حلق و بینی از دانشگاه استنفورد آمریکا یکی از پزشکان مناسب برای تشخیص و درمان تومور پاراگانگلیوما ناحیه سر و گردن به شمار می‌روند. از این رو برای کسب اطلاعات بیشتر با کلینیک دکتر کوهی واقع در خیابان ولیعصر تهران با این مرکز تماس بگیرید.
عوارض تومور پاراگانگلیوما
پاراگانگلیوما اگرچه نادر است، اما می‌تواند عوارض عمیقی داشته باشد که بر سیستم‌های چند گانه اندام تاثیر می‌گذارد. تشخیص به موقع، نظارت دقیق و مداخلات پزشکی مناسب، برای مدیریت این عوارض و بهبود کیفیت کلی زندگی افراد مبتلا به پاراگانگلیوما حیاتی است. برخی از عوارض بالقوه این تومور شامل:
- فشار خون بالا: یکی از عوارض اولیه پاراگانگلیوما، ترشح بیش از حد کاتکول آمین‌ها مانند آدرنالین و نورآدرنالین است. این می‌تواند منجر به فشار خون شدید و اپیزودیک شود که به طور قابل توجهی بر سلامت قلب و عروق تأثیر می‌گذارد. افزایش ناگهانی فشار خون می‌تواند منجر به عوارضی مانند سکته مغزی، حمله قلبی یا سایر مشکلات عروقی شود.
- عوارض قلبی: تحریک مداوم قلب توسط افزایش کاتکول آمین‌ها، می‌تواند منجر به عوارض قلبی شود. تاکی کاردی (ضربان قلب سریع غیر طبیعی)، آریتمی و کاردیومیوپاتی، مشکلات بالقوه‌ای هستند که ممکن است ایجاد شوند. با گذشت زمان، این اختلالات قلبی می‌تواند به مشکلات قلبی عروقی طولانی مدت کمک کند.
- اختلالات متابولیک: پاراگانگلیوما می‌تواند عملکرد متابولیک طبیعی را به دلیل اثرات کاتکول آمین‌ها بر اندام‌های مختلف مختل کند. این می‌تواند منجر به کاهش وزن، تعریق بیش از حد و سایر علائم مرتبط با وضعیت متابولیک بیش فعال شود. عدم تعادل متابولیک می‌تواند منجر به ضعف، خستگی و وخامت کلی سلامت بیمار شود.
- مشکلات گوارشی: ترشح کاتکول آمین می‌تواند بر سیستم گوارشی تأثیر بگذارد و علائمی مانند تهوع، استفراغ و درد شکم ایجاد کند. در برخی موارد، پاراگانگلیوما ممکن است منجر به خونریزی گوارشی شود و لایه دیگری از پیچیدگی را به چالش‌های کلی سلامت افراد مبتلا به این تومورها اضافه کند.
- تأثیر روانی: برخورد با تومور نادری مانند پاراگانگلیوما می‌تواند عوارض روانی بر افراد داشته باشد. مسائل بهداشتی مزمن، عدم اطمینان در مورد آینده و نیاز به مدیریت مداوم پزشکی، می‌تواند به اضطراب و افسردگی کمک کند.
سلام واقعا مقاله خوبی بود و خیلی جامع و کامل درباره این موضوع تخصصی صحبت کردید خسته نباشید دکتر