در برخی بیماران، علائم تومور پاراگانگلیوما ممکن است شبیه بیماری‌های گوش یا حلق باشند و اشتباه گرفته شوند؛ به‌ویژه در مواردی که تومور در نزدیکی گوش داخلی یا پشت حلق رشد کرده باشد. حتی گاهی با کلسترول گرانولومای گوش نیز اشتباه گرفته می‌شود. بنابراین تشخیص دقیق با تصویربرداری و بررسی‌های بالینی الزامی است تا از عوارض عصبی یا عروقی احتمالی جلوگیری شود.
بر اساس اعلام موسسه ملی سرطان آمریکا:
پاراگانگلیوماها تومورهای نادر نورواندوکرین هستند که می‌توانند در سراسر بدن ایجاد شوند، اما اغلب در ناحیه سر و گردن، به‌ویژه در نزدیکی شریان کاروتید دیده می‌شوند.
وقتی سلول‌های کرومافین دچار ناهنجاری می‌شوند، بیش از حد معمول رشد و تکثیر پیدا می‌کنند. این رشد زیاد باعث ایجاد تومور می‌شود. وقتی تومور حاصل از رشد زیاد سلول‌های کرومافین در غده فوق کلیوی (آدرنال) رخ دهد، به آن فئوکروموسیتوما (pheochromocytoma)گفته می‌شود. وقتی چنین توموری در سایر نقاط بدن از جمله در سر و گردن ایجاد شوند، به آنها پاراگانگلیوما می‌گویند.
تومور پاراگانگلیوما چیست؟
پاراگانگلیوما، یک تومور عصبی غدد درون ریز نادر است که از سلول‌های تخصصی به نام پاراگانگلیا که در سیستم عصبی خودمختار یافت می‌شود، منشاء می‌گیرد. این تومورها معمولاً در غدد فوق کلیوی که در بالای هر کلیه قرار دارند ایجاد می‌شوند، اما می‌توانند در نواحی دیگر مانند سر، گردن، قفسه سینه یا شکم نیز ایجاد شوند. پاراگانگلیوما ارتباط نزدیکی با فئوکروموسیتوم، نوع دیگری از تومورهای عصبی غدد درون ریز دارد.
این تومورها گاها هورمون‌هایی مانند آدرنالین و نورآدرنالین تولید می‌کنند که منجر به علائمی مانند فشار خون بالا، ضربان قلب سریع و تعریق می‌شود. با این حال، برخی از پاراگانگلیوماها ممکن است غیرعملکردی باشند و تا زمانی که به اندازه کافی بزرگ شوند که بر روی بافت‌های اطراف فشار بیاورند، علائم قابل توجهی ایجاد نمی‌کنند.
آیا پاراگانگلیوما ارثی است؟
جنبه ارثی پاراگانگلیوما قابل توجه است، زیرا حدود 30-40٪ موارد با استعداد ژنتیکی مرتبط است. چندین سندرم ارثی مانند سندرم‌های پاراگانگلیوما-فئوکروموسیتومای خانوادگی (SDHB، SDHC، SDHD)، با افزایش خطر مرتبط هستند. این سندرم‌ها به صورت اتوزومال غالب به ارث می‌رسند، به این معنی که یک فرد مبتلا 50 درصد شانس انتقال ژن جهش یافته را به فرزندان خود دارد. آزمایش ژنتیک و مشاوره، نقش مهمی در شناسایی افراد در معرض خطر در خانواده‌هایی با سابقه پاراگانگلیوما ایفا می‌کند.
قابل ذکر است که، جهش‌های ژن سوکسینات دهیدروژناز (SDH) اغلب در پاراگانگلیوماهای ارثی دخیل هستند. افراد مبتلا به این جهش‌ها به دلیل پتانسیل تومور برای آزادسازی کاتکول آمین که باعث فشار خون بالا و سایر عوارض جدی می‌شود، اغلب تحت غربالگری منظم قرار می‌گیرند. در حالی که موارد پراکنده پاراگانگلیوما وجود دارد، درک مؤلفه ارثی برای تشخیص زودهنگام و مداخله بسیار مهم است. نظارت دقیق و استراتژی‌های مدیریتی مناسب برای کسانی که مستعد ابتلا به پاراگانگلیوما هستند توصیه می‌شود.
تومور یا توده پاراگانگلیوما: خوش خیم یا بدخیم؟
به طور معمول، تومور پاراگانگلیوما خوش خیم است یعنی سرطانی نیست. ناگفته نماند که در برخی موارد، ممکن است تومور پاراگانگلیوما بدخیم و سرطانی شود و به سایر نقاط بدن انتشار یابد یا به اصطلاح، متاستاز بدهد.
پاراگانگلیوما توموری نادر محسوب می شود. افراد در هر سنی ممکن است دچار این تومور شوند. با وجود این، تومور یادشده بیشتر در افراد بین 30 تا 50 سال سن دیده می‌شود. برای بروز بیشتر پاراگانگلیوماها نمی‌توان علت خاصی پیدا کرد. در برخی موارد، ممکن است جهش‌های ژنتیکی خاصی که از والدین به فرزند رسیده‌اند، مشاهده شود. این جهش‌های ژنتیکی مسوول پیدایش موارد نادری از تومور پاراگانگلیوما به شمار می‌آیند.
بیشتر #تومورهای پاراگانگلیوما از سلول‌هایی تشکیل شده‌اند که هورمون‌هایی به نام کته کولامین‌ها یا آدرنالین در خون ترشح می‌کنند. این هورمون‌ها وظیفه آماده سازی بدن برای واکنش سریع (ستیز یا گریز) را دارند. بدین ترتیب، ترشح نابجا و بیش از حد این هورمون‌ها می‌تواند باعث علائمی مانند علائم زیر شود:
- فشار خون بالا
- تپش قلب
- تعریق
- سردرد
- لرزش دست
شاید از هم اکنون مشخص باشد که بهترین درمان برای این تومور برداشتن و خارج کردن آن از بدن به وسیله عمل جراحی است. در موارد نادری که تومور پاراگانگلیوما بدخیم شده، به سایر نقاط بدن انتشار می‌یابد به درمان‌های بیشتر هم نیاز پیدا می‌کند.
پاراگانگلیوما چگونه تشکیل می‌شود؟
همانطور که گفته شد، پاراگانگلیوما تومورهای عصبی غدد درون ریز نادری هستند که از سلول‌های تخصصی به نام پاراگانگلیا که بخشی از سیستم عصبی خودمختار هستند منشاء می‌گیرند. این تومورها معمولاً در سلول‌های کرومافین که در غدد فوق کلیوی یافت می‌شوند یا در پاراگانگلیون‌های خارج آدرنال واقع در امتداد عقده‌های سمپاتیک و پاراسمپاتیک ایجاد می‌شوند. تشکیل پاراگانگلیوما ارتباط نزدیکی با عوامل ژنتیکی دارد.
تا 40 درصد موارد دارای یک جزء ارثی هستند که اغلب با جهش در ژن‌هایی مانند SDHx (کمپلکس سوکسینات دهیدروژناز) همراه است که نقش مهمی در فرآیند تولید انرژی سلولی ایفا می‌کند. اختلال در تنظیم ژن‌های SDHx می‌تواند منجر به تجمع متابولیت‌ها شود و باعث ایجاد این تومورها شود.
در حالی که بیشتر پاراگانگلیوماها خوش خیم هستند، در برخی موارد می‌توانند بدخیم شوند. مکانیسم‌های دقیق حاکم بر این تبدیل نامشخص است، اما تصور می‌شود که تغییرات ژنتیکی و مسیرهای مولکولی اضافی را شامل می‌شود. عوامل محیطی مانند قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی خاص، نیز ممکن است در تشکیل پاراگانگلیوما نقش داشته باشند، اما تاثیر آنها در مقایسه با نقش استعداد ژنتیکی کمتر شناخته شده است. تشخیص زودهنگام و غربالگری ژنتیکی، نقش حیاتی در مدیریت پاراگانگلیوما ایفا می‌کند و امکان مداخله به موقع و استراتژی‌های درمانی شخصی را فراهم می‌کند.
تشخیص تومور پاراگانگلیوما
برای تشخیص این تومور در بدن از برخی آزمون‌ها و تست‌ها می‌توان استفاده کرد. در زیر به برخی از تست‌های کاربردی در تشخیص این بیماری اشاره شده است:
آزمایش خون و ادرار
اگر پزشک معالج به وجود تومور یا توده پاراگانگلیوما در بدن شک نماید، آزمایش خون و ادرار درخواست می‌کند. این آزمایش‌ها برای اندازه گیری میزان ترشح هورمون‌ها بسیار مفید هستند. در این تست‌ها میزان هورمون‌های اضافی تولید شده توسط سلول‌های تومور پاراگانگلیوما مشخص می‌شود.
همچنین این تست‌ها می‌توانند برای شناسایی و اندازه گیری سطح نشانگر این تومور به کار رود. با ظهور و رشد تومور پاراگانگلیوما، یک مولکول یا نشانگر این تومور به نام کروموگرانین آ (Chromogranin A) در غلظت بالایی در تست‌ها قابل ردیابی خواهد بود.
تصویر برداری پزشکی
از روش‌های تصویر برداری پزشکی برای تعیین دقیق اندازه و محل قرارگیری تومور پاراگانگلیوما استفاده می‌شود. اندازه و محل وجود تومور، نقش تعیین کننده‌ای در انتخاب روش درمانی مناسب، برای هر بیمار دارد.
برای تصویر برداری پزشکی از این تومور به طور معمول از ام آر آی یا سی تی اسکن استفاده می‌شود. البته روش‌های تخصصی‌تری هم در طب هسته‌ای برای مشاهده چنین تومورهایی توصیه می‌شود. دو تا از این روش‌ها به شرح زیر هستند:
- اسکن با ماده متا- یدوبنزیل- گوانیدین موسوم به اسکن MIBG
- پِت اسکن که مخفف این عبارت انگلیسی است؛ positron emission tomography
به نقل از مجله آمریکایی نورورادیولوژی (AJNR):
پاراگانگلیوماهای ناحیه سر و گردن ممکن است بدون علامت باشند یا بسته به محل خود با علائم مختلفی بروز کنند. تصویربرداری دقیق برای تشخیص و برنامه‌ریزی جراحی حیاتی است.
تست‌های ژنتیکی
همان طور که در بخش‌های پیشین هم درج شده بود، در موارد کمی ممکن است تومور پاراگانگلیوما به دلیل به ارث رسیدن برخی جهش‌های ژنتیکی مشخص رخ داده باشد. این ژن‌های جهش یافته از والدین به فرزندان منتقل می‌شود. به همین دلیل، پزشک ممکن است به عنوان بخشی از تست‌های تشخیص تومور پاراگانگلیوما از آزمایش‌های ژنتیک استفاده نماید.
نباید فراموش کنید که تومور پاراگانگلیوما یک بیماری نادر است. بسیاری از پزشکان به ندرت ممکن است یک مورد تومور پاراگانگلیوما ببینند و به درمان او مبادرت نمایند. اما در مراکزی که این بیماران بیشتر ارجاع می‌شوند تجربه و مهارت کافی برای درمان مناسب و بهینه این بیماران وجود خواهد داشت. در صورت ابتلا به این بیماری می‌توانید به چنین مراکزی مراجعه نمایید.
دکتر علی کوهی دانش آموخته رشته فوق تخصصی جراحی گوش و حلق و بینی از دانشگاه استنفورد آمریکا یکی از پزشکان مناسب برای تشخیص و درمان تومور پاراگانگلیوما ناحیه سر و گردن به شمار می‌روند.
نشانه ها و علائم بیماری پاراگانگلیوما
تومور پاراگانگلیوما اغلب بدون علامت باقی میماند و تشخیص آن چالش برانگیز می‌شود. در بسیاری از موارد، افراد ممکن است علائم قابل توجهی را تجربه نکنند و تومور ممکن است به طور اتفاقی در طی تحقیقات پزشکی برای مسائل غیر مرتبط کشف شود. با این حال برخی از مهمترین علائم شامل:
فشار خون بالا و تپش قلب
افزایش فشار خون و تپش قلب، از علائم شایع مرتبط با پاراگانگلیوما هستند. تومورها می‌توانند ترشح کاتکول آمین‌هایی مانند آدرنالین را تحریک کنند که منجر به افزایش ضربان قلب و فشار خون می‌شود. این می‌تواند منجر به تپش قلب و فشار خون بالا، گاهی اوقات شدید شود.
سردرد و سرگیجه
پاراگانگلیوما در نزدیکی سر یا گردن ممکن است باعث سردرد مزمن، کاهش شنوایی و حتی وزوز گوش شود. افزایش ترشح کاتکول آمین‌ها می‌تواند به تغییرات عروقی کمک کند و منجر به سر درد مداوم شود. سرگیجه و سبکی سر نیز ممکن است به دلیل تأثیر بر تنظیم فشار خون تجربه شود.
نوسانات فشار خون
ماهیت اپیزودیک انتشار کاتکول آمین از پاراگانگلیوما، می‌تواند منجر به نوسانات غیر قابل پیش بینی در فشار خون شود. بیماران ممکن است متوجه افزایش ناگهانی فشار خون شوند که می‌تواند با علائمی مانند عرق کردن، اضطراب و احساس عذاب قریب الوقوع همراه باشد.
رنگ پریدگی و تعریق
پاراگانگلیوما می‌تواند علائم سه گانه کلاسیک را که به عنوان “قانون ده ها” شناخته می شود، القا کند. حمله‌های عصبی که تا 10 دقیقه طول می‌کشد و در فواصل 10 روز تا 10 هفته رخ می‌دهد. در طول این دوره‌ها، افراد ممکن است رنگ پریدگی، تعریق و احساس کلی ناراحتی را تجربه کنند.
درد شکم و حالت تهوع
تومورهای واقع در شکم می‌توانند باعث درد و ناراحتی شکم شوند. علائم شکمی ممکن است با حالت تهوع و استفراغ همراه باشد که بر پیچیدگی تشخیص پاراگانگلیوما می‌افزاید.
کاهش وزن و خستگی
انتشار مزمن کاتکول آمین می‌تواند منجر به کاهش وزن و خستگی مداوم شود. اثرات متابولیک این هورمون‌ها می‌تواند منجر به افزایش مصرف انرژی شود و به کاهش وزن ناخواسته در طول زمان کمک کند.
درمان تومور پاراگانگلیوما
گزینش روش درمانی برای تومور پاراگانگلیوما به شاخص های متعددی بستگی دارد. در زیر به برخی از مواردی که در انتخاب درمان موثر هستند، اشاره می‌شود:
- محل قرارگیری تومور
- اندازه تومور
- انتشار تومور به سایر نقاط بدن
- تولید هورمون‌های اضافی که باعث ایجاد نشانه‌ها و علائم می‌شود.
یکی از پایه‌های درمان تومور پاراگانگلیوما انجام عمل جراحی است. اگر تومور، هورمون اضافی تولید می‌کند، باید پیش از هر گونه اقدام درمانی دیگر، این هورمون‌ها مهار شوند. به طور معمول، این کار با تجویز برخی داروهای مهارکننده اثر این هورمون‌ها میسر می‌شود.
در دو حالت ممکن است بجز عمل جراحی، گزینه درمانی دیگری هم لازم باشد:
- اگر امکان خارج ساختن تومور به طور کامل وجود نداشته باشد.
- تومور به حالت بدخیم در آمده و به سایر نقاط بدن منتشر شده باشد.
در صورت نیاز به گزینه‌های درمانی اضافی از پرتودرمانی (رادیوتراپی) یا شیمی درمانی ممکن است استفاده شود. درمان‌های هدفمند و استفاده از حرارت بالا یا پایین برای نابودی تومور با ابلیشن حرارتی از دیگر گزینه‌های درمانی به شمار می‌روند که فقط در برخی موارد، لزوم استفاده از آنها احساس می‌شود.paraganglioma
عوارض تومور پاراگانگلیوما
پاراگانگلیوما اگرچه نادر است، اما می‌تواند عوارض عمیقی داشته باشد که بر سیستم‌های چند گانه اندام تاثیر می‌گذارد. تشخیص به موقع، نظارت دقیق و مداخلات پزشکی مناسب، برای مدیریت این عوارض و بهبود کیفیت کلی زندگی افراد مبتلا به پاراگانگلیوما حیاتی است. برخی از عوارض بالقوه این تومور شامل:
| عارضه | توضیحات |
|---|---|
| فشار خون بالا | ترشح بیش از حد کاتکول آمین‌ها (آدرنالین و نورآدرنالین) منجر به فشار خون شدید و اپیزودیک می‌شود که می‌تواند باعث سکته مغزی، حمله قلبی یا مشکلات عروقی شود. |
| عوارض قلبی | تحریک مداوم قلب توسط کاتکول آمین‌ها می‌تواند باعث تاکی‌کاردی، آریتمی و کاردیومیوپاتی شود که به مشکلات قلبی-عروقی طولانی‌مدت منجر می‌شود. |
| اختلالات متابولیک | اختلال در عملکرد متابولیک به دلیل تأثیر کاتکول آمین‌ها، منجر به کاهش وزن، تعریق بیش از حد، ضعف، خستگی و وخامت سلامت کلی می‌شود. |
| مشکلات گوارشی | ترشح کاتکول آمین‌ها باعث علائمی مانند تهوع، استفراغ، درد شکم و در مواردی خونریزی گوارشی می‌شود. |
| تأثیر روانی | بیماری مزمن، عدم اطمینان درباره آینده و نیاز به مدیریت مداوم پزشکی می‌تواند به اضطراب و افسردگی منجر شود. |
همانطور که در بالا گفته شد دکتر علی کوهی، دانش‌آموخته‌ی فوق‌تخصصی جراحی گوش و حلق و بینی از دانشگاه استنفورد، یکی از پزشکان برجسته برای تشخیص و درمان تومور پاراگانگلیوما در ناحیه سر و گردن محسوب می‌شود. برای اطمینان از تشخیص سرطان گوش یا افتراق آن از تومور گلوموس، بررسی دقیق توسط متخصص ضروری است. جهت دریافت مشاوره یا تعیین وقت، با کلینیک دکتر کوهی در خیابان ولیعصر تهران تماس حاصل فرمایید.
9 دیدگاه دربارهٔ «تومور پاراگانگلیوما چیست؟ | علائم و عوارض بیماری پاراگانگلیوما»
من شنیدم بعضیا تومورشون نزدیک شریان کاروتید بوده، میشه بگید اگه تومور منم اونجا باشه، عملش خطرناک‌تره؟
بله، در صورتی که تومور شما در نزدیکی شریان کاروتید باشد، جراحی می‌تواند پیچیده‌تر باشد. نزدیکی تومور به این شریان مهم نیازمند دقت بیشتری در حین عمل است تا از آسیب به عروق و عوارض احتمالی جلوگیری شود. البته این به این معنا نیست که جراحی غیرممکن است، بلکه تیم جراحی شما با بررسی دقیق تصاویر و شرایط خاص شما، بهترین و ایمن‌ترین روش جراحی را برای برداشتن تومور انتخاب خواهد کرد.
نگرانم این تومور به بقیه جاهای بدنم هم آسیب بزنه، اگه دیر تشخیص داده بشه یا درمان نشه، ممکنه عوارض عصبی یا عروقی جدی‌تری برام پیش بیاد؟
نگرانی شما کاملاً قابل درک است. همانطور که اشاره کردید، اگر تومور پاراگانگلیوما دیر تشخیص داده شود یا درمان نشود، احتمال بروز عوارض جدی عصبی و عروقی وجود دارد. این تومورها به دلیل نزدیکی به عروق اصلی و اعصاب مهم در نواحی مختلف بدن، به ویژه در سر و گردن، می‌توانند با رشد خود به این ساختارها فشار وارد کرده و باعث اختلال در عملکرد آنها شوند. به همین دلیل، تشخیص زودهنگام و درمان مناسب، از جمله با تصویربرداری دقیق و بررسی‌های بالینی، بسیار اهمیت دارد تا از بروز این عوارض پیشگیری شود. ما تمام تلاش خود را برای تشخیص دقیق و برنامه‌ریزی درمانی مناسب به کار خواهیم بست.
اینکه گفتین بعضی پاراگانگلیوماها هورمون تولید نمیکنن یکم خیالمو راحت کرد، حالا اگه مال من از اون نوع غیر فعال باشه، باز هم نیازه عمل بشه؟
بله، درست است که برخی از پاراگانگلیوماها هورمون تولید نمی‌کنند. اما حتی اگر تومور شما از نوع غیرفعال باشد، باز هم نیاز به بررسی دقیق دارد. ببینید، تومورهای غیرفعال هم می‌توانند به مرور زمان رشد کنند و به بافت‌های اطراف فشار وارد کنند و عوارضی ایجاد کنند، به ویژه در ناحیه سر و گردن که فضای محدودی وجود دارد. همچنین، در مواردی، احتمال بدخیم شدن تومور هم وجود دارد. بنابراین، برای تعیین بهترین روش درمان، بسته به اندازه، محل و سرعت رشد تومور و همچنین وضعیت عمومی سلامت شما، نیاز به بررسی‌های بیشتر و تصمیم‌گیری تیمی با حضور متخصصین مختلف داریم تا بهترین تصمیم را برای شما بگیریم.
بعضی وقتا حس میکنم گوشم کیپ شده و صدایی توش میپیچه، این ممکنه نشونه همون تومور پاراگانگلیوما باشه یا ربطی نداره؟
احساس گرفتگی گوش و شنیدن صدا در آن می‌تواند دلایل مختلفی داشته باشد و لزوماً به معنای وجود تومور پاراگانگلیوما نیست. با این حال، با توجه به اینکه این تومور می‌تواند در ناحیه سر و گردن و نزدیک گوش ایجاد شود و علائمی مشابه مشکلات گوش ایجاد کند، بررسی دقیق‌تر ضروری است. برای تشخیص قطعی و رد احتمال وجود تومور پاراگانگلیوما، توصیه میکنم به متخصص گوش و حلق و بینی مراجعه کنید تا معاینات لازم و در صورت نیاز، تصویربرداری‌های تکمیلی انجام شود. به این ترتیب می‌توان با اطمینان خاطر، علت دقیق علائم شما را مشخص کرده و درمان مناسب را آغاز کرد.
سلام واقعا مقاله خوبی بود و خیلی جامع و کامل درباره این موضوع تخصصی صحبت کردید خسته نباشید دکتر