تشخیص نوروپاتی شنوایی با تست‌های الکتروفیزیولوژیک پیشرفته

از آنجا که در بسیاری از موارد، آزمون‌های شنوایی مرسوم مانند ادیومتری رفتاری، نمی‌توانند تشخیص نوروپاتی شنوایی را انجام دهد، استفاده از تست‌های الکتروفیزیولوژیک پیشرفته، نقش کلیدی در شناسایی دقیق نوروپاتی شنوایی پیدا کرده است.

• آزمایش ABR: ثبت موج‌های ساقه‌مغزی در پاسخ به محرک صوتی؛ اگر ABR مختل باشد ولی OAE یا CM سالم باشد، نشان‌دهنده اختلال در عبور پیام از حلزون به عصب است.

• پتانسیل میکروفونیک (CM): ثبت الکتریکی ناشی از سلول‌های مویی حلزون؛ وجود CM نشان می‌دهد سلول‌های مویی خارجی احتمالاً سالم هستند و مشکل در انتقال عصبی است.

• OAE: سنجش عملکرد سلول‌های مویی خارجی به‌صورت غیرتهاجمی؛ ترکیب نتایج این سه آزمون، تشخیص «طیف نوروپاتی شنوایی» را ممکن می‌سازد و به تصمیم‌گیری درمانی (سمعک، ایمپلنت کوکلئار، یا مداخلات آموزشی/گفتاری) راهنمایی می‌کند.

در میان این آزمون‌ها، الکتروکوکلئوگرافی (ECochG) و پاسخ ساقه مغز شنوایی (ABR)، بیشترین اهمیت را دارند. افزون بر این‌ها، آزمون پاسخ پایدار شنوایی (ASSR) نیز، به‌عنوان مکملی مفید برای تخمین آستانه‌های شنوایی و تایید نتایج دیگر تست‌ها، به کار می‌رود.

ترکیب داده‌های به‌دست‌آمده از این آزمون‌های پیشرفته، تصویری جامع از وضعیت عملکردی حلزون و مسیر عصبی شنوایی ارائه می‌دهد و به تشخیص دقیق‌تر، برنامه‌ریزی درمانی موثرتر و مشاوره بهتر برای بیماران کمک می‌کند. در ادامه این مطلب از سایت دکتر کوهی، به بررسی این تست‌های الکتروفیزیولوژیک پیشرفته و تفسیر نتایج آن‌ها خواهیم پرداخت.^{Auditory Neuropathy}

به نقل از مجلات علمی الکتروفیزیولوژی شنوایی:

برای تفکیک آسیب‌دیدگی‌های حلزون از آسیب عصب شنوایی، ترکیب تست‌های ادیومتری، OAE، CM و ABR پیشنهاد می‌شود؛ این رویکرد چندوجهی، حساسیت و دقت تشخیص را به‌طور قابل توجهی افزایش می‌دهد.

نوروپاتی شنوایی، درک یک اختلال پیچیده

در عملکرد طبیعی سیستم شنوایی، امواج صوتی وارد گوش می‌شوند، توسط حلزون به سیگنال‌های الکتریکی تبدیل شده و سپس، از طریق عصب شنوایی به مغز منتقل می‌شوند. در نوروپاتی شنوایی، این روند دچار اختلال می‌شود؛ یعنی حلزون صدا را تشخیص می‌دهد؛ اما پیام عصبی به‌صورت ناقص، نامنظم یا با تاخیر به مغز می‌رسد. به همین دلیل، مغز صدای دریافتی را به‌صورت درهم، بریده‌بریده یا مبهم درک می‌کند.

این وضعیت، به دنبال آسیب در سلول‌های مویی داخلی گوش، عصب شنوایی یا در محل اتصال این دو ساختار حیاتی، ایجاد می‌گردد و دلایل بروز آن، می‌توانند شامل موارد زیر باشند:

1. نارس بودن نوزاد
2. زردی شدید پس از تولد
3. کمبود اکسیژن در دوران نوزادی
4. مصرف برخی داروهای سمی برای گوش
5. ضربه به سر
6. اختلالات ژنتیکی و یا بیماری‌های عصبی، مانند آتاکسی فریدریش (Friedreich’s ataxia) و شارکو–ماری–توت (Charcot–Marie–Tooth)

از نشانه‌های بارز نوروپاتی شنوایی گوش، می‌توان به مشکل در درک گفتار، خصوصا در محیط‌های شلوغ، شنیدن صدای ناپایدار یا محو شونده و دشواری در تمایز میان صداهای مختلف، اشاره کرد. از آنجا که نوروپاتی شنوایی یک اختلال طیفی است، شدت و شکل بروز آن در هر فرد متفاوت خواهد بود؛ به همین دلیل، ارزیابی دقیق با کمک تست‌های الکتروفیزیولوژیک پیشرفته، مانند الکتروکوکلئوگرافی و پاسخ ساقه مغز شنوایی، نقش حیاتی در تشخیص صحیح و انتخاب مسیر درمان مناسب دارد.

چرا تست‌های الکتروفیزیولوژیک پیشرفته برای تشخیص نوروپاتی شنوایی ضروری هستند؟

تشخیص نوروپاتی شنوایی، تنها با تست‌های معمول شنوایی، مانند ادیومتری یا آزمون واکنش رفتاری به صدا ممکن نیست؛ زیرا این اختلال، برخلاف بسیاری از انواع کم‌شنوایی، ناشی از آسیب در حلزون گوش نیست؛ بلکه منبع اصلی مشکل، در عصب شنوایی یا ارتباط آن با سلول‌های مویی داخلی است. به همین دلیل، برای ارزیابی دقیق عملکرد مسیر عصبی شنوایی، استفاده از تست‌های الکتروفیزیولوژیک پیشرفته، ضروری به شمار می‌آید.^{Electrophysiological Evaluations}

در این آزمایش‌ها، فعالیت الکتریکی مسیر شنوایی از گوش تا ساقه مغز، به طور عینی و بدون نیاز به همکاری فعال فرد، اندازه‌گیری می‌شود. این ویژگی، باعث می‌شود چنین تست‌هایی، خصوصا برای نوزادان، کودکان خردسال یا افرادی با ناتوانی شناختی و گفتاری، ابزار تشخیصی ایده‌آلی باشند. برخلاف تست‌های رفتاری که به پاسخ آگاهانه بیمار وابسته‌اند، آزمون‌های الکتروفیزیولوژیک، عملکرد واقعی عصب شنوایی را مستقیما ثبت می‌کنند.

به نقل از موسسه ملی ناشنوایی و اختلالات ارتباطی NIDCD:

نشانه اصلی نوروپاتی شنوایی، ثبت ABR غایب یا بسیار غیرطبیعی همراه با OAE طبیعی است. OAE طبیعی نشان‌دهنده عملکرد طبیعی سلول‌های مویی خارجی است، در حالی که ABR غیرطبیعی اختلال در انتقال عصبی را تأیید می‌کند.

مروری بر تست‌های الکتروفیزیولوژیک پیشرفته در تشخیص نوروپاتی شنوایی

تست‌های الکتروفیزیولوژیک پیشرفته، علاوه بر تشخیص دقیق نوروپاتی شنوایی گوش، اطلاعات ارزشمندی درباره‌ محل و شدت آسیب عصبی ارائه داده و در انتخاب بهترین روش توانبخشی شنوایی، کمک بزرگی به متخصصان می‌کنند. مهمترین این تست‌ها، شامل موارد زیر هستند.

به نقل از مرورهای سیستماتیک در PubMed/PMC و مقالات تشخیصی ANSD:

برای تشخیص نوروپاتی شنوایی، وجود OAE یا CM همراه با ABR غایب یا غیرطبیعی ضروری است؛ این الگو نشان‌دهنده اختلال در انتقال عصبی است و تشخیص را از سایر کم‌شنوایی‌ها افتراق می‌دهد.

بررسی گسیل‌های صوتی گوش (OAE): تفاوت در نوروپاتی شنوایی

تست گسیل‌های صوتی گوش یا OAE (Otoacoustic Emissions)، یکی از آزمون‌های ساده، سریع و بدون درد است که برای بررسی عملکرد گوش داخلی انجام می‌شود. در این آزمایش، یک میکروفون بسیار کوچک درون مجرای گوش قرار می‌گیرد و صداهای ملایمی، به گوش می‌فرستد. سلول‌های مویی خارجی حلزون گوش، در پاسخ به این صداها، پژواک‌های بسیار ضعیفی تولید می‌کنند که دستگاه می‌تواند آن‌ها را ثبت کند.

این تست، میزان سلامت و فعالیت سلول‌های مویی خارجی را می‌سنجد. در افرادی که به نوروپاتی شنوایی گوش مبتلا هستند، معمولا سلول‌های مویی خارجی، کاملا سالم عمل می‌کنند؛ اما عصب شنوایی یا ارتباط بین سلول‌ها و عصب، دچار اختلال است. به همین دلیل، نتیجه‌ تست OAE در این بیماران، طبیعی خواهد بود؛ چون این آزمون، فقط بخش حلزونی را بررسی می‌کند و نه مسیر عصبی شنوایی را.

به عبارتی، OAE نشان می‌دهد گوش داخلی صدا را دریافت و پردازش اولیه را انجام می‌دهد؛ اما چیزی درباره‌ اینکه آیا سیگنال به‌درستی به مغز می‌رسد یا نه، نمی‌گوید. همین ویژگی، می‌تواند باعث نتیجه‌ گمراه‌کننده شود؛ زیرا ممکن است کودک یا فرد، در ظاهر تست OAE را قبول کند، در حالی که دچار نوروپاتی شنوایی باشد. به همین دلیل، تنها تکیه بر OAE برای تشخیص این نوع اختلال کافی نیست.^{Auditory Brainstem Response (ABR) Evaluation}

پتانسیل برانگیخته ساقه مغز شنوایی (ABR): کلید تشخیص اختلال سینکرونی عصبی

پتانسیل برانگیخته ساقه مغز شنوایی (Auditory Brainstem Response – ABR)، از مهم‌ترین و دقیق‌ترین تست‌های الکتروفیزیولوژیک در شنوایی‌شناسی است که فعالیت الکتریکی عصب شنوایی و مسیرهای عصبی تا ساقه مغز را در پاسخ به صدا، اندازه‌گیری می‌کند. به زبان ساده‌تر، ABR نشان می‌دهد صدا چگونه از گوش به مغز می‌رسد و آیا این مسیر، به‌درستی و هماهنگ عمل می‌کند یا خیر.

در این روش، الکترودهای کوچکی روی پوست سر و پشت گوش قرار داده می‌شوند؛ سپس، صداهایی با شدت‌های مختلف، از طریق هدفون به گوش فرستاده خواهند شد. این صداها، باعث تحریک عصب شنوایی و سلول‌های عصبی ساقه مغز می‌شوند و دستگاه، پاسخ‌های الکتریکی ایجادشده را به صورت مجموعه‌ای از موج‌ها ثبت می‌کند.

این امواج که بین 0 تا 10 میلی‌ثانیه پس از شنیدن صدا ظاهر می‌شوند، با حروف I تا VII نام‌گذاری خواهند شد. هر موج، نشان‌دهنده بخشی از مسیر شنوایی است. در افراد دارای شنوایی طبیعی، تمام این موج‌ها با زمان‌بندی مشخص و منظم دیده می‌شوند؛ اما در افراد مبتلا به اختلال طیفی نوروپاتی شنوایی، پاسخ‌های ABR معمولا غایب یا به‌شدت غیرطبیعی هستند؛ زیرا فعالیت عصبی در مسیر شنوایی، به شکل هماهنگ رخ نمی‌دهد.

این، نشان می‌دهد که هرچند گوش داخلی ممکن است صدا را تشخیص دهد؛ اما عصب شنوایی، نمی‌تواند سیگنال‌ها را به‌صورت منظم به مغز منتقل کند.^{Electrocochleography (ECoG) Testing}

الکتروکوکلئوگرافی (ECochG): بینش عمیق به عملکرد حلزون و عصب شنوایی

الکتروکوکلئوگرافی (Electrocochleography _ ECochG)، فعالیت الکتریکی حلزون گوش و عصب شنوایی را در پاسخ به صدا اندازه‌گیری می‌کند. این روش، به متخصصان اجازه می‌دهد  تا درون گوش را ببینند و بفهمند که هر بخش از سیستم شنوایی، از سلول‌های مویی تا عصب، چقدر درست کار می‌کند. در این تست، صداهایی با فرکانس‌های مختلف به گوش ارسال می‌شود و الکترودهای ظریف، پاسخ‌های الکتریکی ایجادشده را ثبت می‌کنند.

این پاسخ‌ها، در قالب سه نوع پتانسیل اصلی نمایش داده می‌شوند که هر کدام نمایانگر بخش متفاوتی از عملکرد گوش داخلی هستند.  پتانسیل کوکلئار میکروفونیک، سیگنالی نوسانی است که شکل موج صدای ورودی را تقلید می‌کند. منشا آن، سلول‌های مویی خارجی حلزون هستند و نشان می‌دهد که گوش داخلی به‌خوبی در حال پاسخ به صدا است.

پتانسیل جمعی نیز، نوعی جریان مستقیم بوده که بیانگر فعالیت ترکیبی سلول‌های مویی داخلی و خارجی و واکنش اولیه عصب به تحریک صوتی است. تغییرات غیرعادی در این پتانسیل، می‌تواند نشانه‌ی اختلال در عملکرد سلول‌های مویی یا افزایش فشار مایع در گوش داخلی باشد. پتانسیل کنش مرکب، به متخصص کمک می‌کند تا بفهمد آیا پیام‌های صوتی به‌صورت هماهنگ از گوش به مغز منتقل می‌شوند یا نه.

این پتانسیل‌ها، در تشخیص بیماری‌های گوش داخلی، تشخیص نوروپاتی شنوایی گوش و پایش در حین جراحی، بسیار کاربردی هستند.

سایر تست‌های پیشرفته: ABR گفتاری، ASSR، MLR و ALR برای ارزیابی جامع

تست ABR  گفتاری یا Speech Auditory Brainstem Response، نوع پیشرفته‌ای از تست ABR است که به‌جای استفاده از صداهای ساده (مثل کلیک یا تون)، از اصوات گفتاری واقعی مانند هجا یا واژه‌ها، برای تحریک گوش استفاده می‌کند. این تست، بررسی خواهد کرد که آیا مغز، قادر است صداهای گفتاری را به‌درستی رمزگشایی کند یا نه.

در نوروپاتی شنوایی، پاسخ‌های الکتریکی ممکن است ناهماهنگ یا با تاخیر باشند که نشان می‌دهد مغز، گفتار را به‌صورت واضح دریافت نمی‌کند. تست ASSR نیز، از دقیق‌ترین روش‌های ارزیابی آستانه‌ی شنوایی به‌صورت عینی و خودکار است. در این تست، صداهایی با فرکانس‌های خاص و به‌صورت پیوسته برای بیمار پخش می‌شود و پاسخ الکتریکی مغز به آن، اندازه‌گیری می‌گردد.

ASSR، شدت کم‌شنوایی را در هر فرکانس (مثل 500، 1000، 2000 و 4000 هرتز) به‌صورت دقیق تخمین می‌زند؛ حتی زمانی که بیمار، قادر به همکاری نیست. تست MLR، پاسخ‌های عصبی را در بازه‌ی زمانی 10 تا 50 میلی‌ثانیه پس از تحریک صوتی بررسی می‌کند. در این بازه، سیگنال‌ها از نواحی مرکزی‌تر مغز، مانند تالاموس و قشر شنوایی اولیه عبور می‌کنند.

MLR، به متخصصان کمک می‌کند تا عملکرد نیمه میانی مسیر شنوایی (بین ساقه مغز و قشر شنوایی) را ارزیابی کنند. در بیماران مبتلا به نوروپاتی شنوایی، ممکن است پاسخ‌های MLR، کاهش‌یافته یا غیرهم‌زمان باشند که نشانه‌ی اختلال در انتقال پیام‌های صوتی به مراکز بالاتر مغز است.^{Auditory Steady State Response (ASSR)}

به نقل از راهنمای تشخیص و مدیریت NIDCD درباره Auditory Neuropathy:

وجود پتانسیل میکروفونیک همراه با غیاب یا اختلال در موج‌های ABR نشان‌دهنده یک مشکل انتقال عصبی است، که این یافته مسیر تشخیصی و درمانی (از جمله بررسی گزینه‌های ایمپلنت) را دگرگون می‌کند.

تفسیر نتایج تست‌های الکتروفیزیولوژیک در تشخیص افتراقی نوروپاتی شنوایی

تست‌های الکتروفیزیولوژیک، از ابزارهای کلیدی در تشخیص نوروپاتی شنوایی به شمار می‌روند. این روش‌ها، با ثبت پاسخ‌های الکتریکی گوش داخلی و عصب شنوایی در برابر صدا، به شناسایی محل دقیق اختلال در مسیر شنوایی (حلزون، سیناپس یا عصب شنوایی)، کمک می‌کنند. ترکیب نتایج این تست‌ها، می‌تواند الگوی خاصی را نشان دهد که بیانگر وجود نوروپاتی شنوایی است.

این الگو، نشان می‌دهد که در نوروپاتی شنوایی، با وجود عملکرد طبیعی حلزون و سلول‌های مویی خارجی، انتقال عصبی از گوش داخلی به مغز، دچار اختلال است. چنین یافته‌هایی، به متخصص کمک می‌کند تا این اختلال را از سایر انواع کم‌شنوایی، خصوصا کم‌شنوایی حسی عصبی کلاسیک، افتراق دهد.

بیانیه ASHA می گوید:

طیف اختلالات نوروپاتی شنوایی به‌وسیله عدم سازگاری میان عملکرد سلول‌های مویی حلزون و انتقال عصبی مشخص می‌شود؛ ثبت همزمان پتانسیل میکروفونیک و پاسخ‌های ساقه‌مغزی (ABR) برای تعیین محل آسیب حیاتی است.

اهمیت تشخیص تخصصی و دقیق در مدیریت نوروپاتی شنوایی

تشخیص دقیق و تخصصی نوروپاتی شنوایی، نقش تعیین‌کننده‌ای در انتخاب روش درمان و پیشگیری از پیشرفت آسیب عصبی دارد. برای ارزیابی تخصصی و درمان موثر، می‌توانید به دکتر علی کوهی، فلوشیپ اتولوژی و نورواتولوژی در تهران و دارنده بورد تخصصی گوش، گلو و بینی، مراجعه کنید.

• تلفن: 02191346260
• اینستاگرام: @drkouhi
• آدرس: تهران، خیابان ملاصدرا، خیابان شیخ بهایی، خیابان صائب تبریزی غربی، پلاک 34، کلینیک بساوا

تشخیص دقیق نوروپاتی شنوایی با استفاده از آزمایش ABR و پتانسیل میکروفونیک اجازه می‌دهد که تیم درمانی (متخصص شنوایی، نورولوژیست و گفتاردرمان) یک برنامه درمانی شخصی‌شده تدوین کند؛ این برنامه می‌تواند شامل تنظیمات تخصصی سمعک، ارزیابی مناسب برای ایمپلنت‌های حلزونی، تمرینات بازتوانی گفتار و آموزش شنیداری در محیط‌های شبیه‌سازی‌شده باشد. تشخیص زودهنگام، به‌ویژه در کودکان، فرصت‌های رشد گفتاری و زبانی را به‌طرز چشمگیری افزایش می‌دهد؛ بنابراین در مواجهه با مشکلات درک گفتار یا مشکوک شدن به نارساخوانی شنوایی، ارجاع به مرکز تخصصی و انجام این تست‌های الکتروفیزیولوژیک ضروری است.